MSWS 2023：罕见原发性皮肤淀粉样变（PCA）患者有望曙光初现
这些研究结果支持进一步研究针对MA和LA患者的新疗法。
MedSci原创 - MSWS 2023，原发性皮肤淀粉样变 - 2023-12-28
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识
转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致，临床主要表现为心力衰竭和心律失常，严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物，导致临床
中华心血管病杂志.2021.49(4):324-332. - 心脏淀粉样变 - 2021-05-18
眼眶淀粉样变性影像诊断
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型，分别是局灶性和系统性。
头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性，血管结构退变，间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16
JCO：干细胞移植治疗轻链淀粉样变：早期死亡率降低
自体干细胞移植（ASCT）用来治疗免疫球蛋白轻链（AL）淀粉样变患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章，研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样变早期死亡率的变化。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变，干细胞移植，早期死亡率 - 2018-03-21
Eur Heart J：心脏ATTR淀粉样变患者常规心衰治疗效果评价
目前在ATR-CA患者治疗中传统的心衰药物尚未广泛使用，并且接受药物治疗的患者有更严重的心脏病。β受体阻滞剂和ACEi/ARB通常被停用，但低剂量β受体阻滞剂与LVEF≤40%的患者死亡风险降低相关。
MedSci原创 - 心脏ATTR淀粉样变，常规心衰治疗 - 2023-05-23
2023 ACC专家共识决策路径：心脏淀粉样变患者的综合多学科护理
系统性淀粉样变是一种广谱疾病，在心脏淀粉样变中，淀粉样原纤维积聚在心肌细胞之间的间隙中，导致细胞损伤并损害其顺应性。晚期心脏淀粉样变在生理学上表现为限制性心肌病(CM)。本文主要针对心脏淀粉样变患者的
J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变 - 2023-02-06
Blood：达雷木单抗治疗AL淀粉样变的疗效和安全性
中心点：达雷木单抗（Daratumumab）用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者，可促进获得快速深层次的血液学缓解。摘要：达雷木单抗，是一种单克隆CD38单抗，已获得批准用于治疗骨髓瘤，但其用于AL淀粉样变的疗效和安全性尚未完全明确。研究人员开展一项前瞻性的II期试验，研究达雷木单抗单药疗法用于治疗轻链淀粉样变（AL）的安全性、耐受性和血液学及临床反应。共
MedSci原创 - AL淀粉样变，达雷木单抗，CD38 - 2020-02-01
Can J Cardiol：加拿大声明，心脏淀粉样变合并心衰有5特征！
心脏淀粉样变性，进展快，预后差，但临床漏诊和误诊率高。为了更好诊治这种疾病， 加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发布了一份立场声明。
中国循环杂志 - 心力衰竭，心脏淀粉样变，左心室壁厚度 - 2020-08-17
JACC：心肌水肿和淀粉样变性
轻链（AL）和甲状旁腺素（ATTR）淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变，提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者，其中100名为系统性AL淀粉样变，163名为心脏ATTR淀粉样变，12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者，11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者，30名
MedSci原创 - 心血管，淀粉样变性，水肿 - 2018-06-26
Blood：达雷木单抗联合CyBorD治疗新确诊的AL淀粉样变
Daratumumab皮下注射(DARA SC)-CyBorD在新诊断的AL淀粉样变性患者(不包括Mayo期IIIb患者)中耐受性良好。 DARA SC-CyBorD在这些患者中引起了明显的血液和器官
MedSci原创 - Daratumumab，CyBorD，轻链（AL）淀粉样变 - 2020-04-06
Eur J Heart Fail：心脏淀粉样变的流行病学数据更新
在特定环境中筛查CA可以识别相对较多的病例，如果诊断明确，这些病例可能有机会接受治疗。在不同的临床环境中，ATTR-CA是许多CA的病例的病因，但AL-CA并不少见。
MedSci原创 - 流行病学，心脏淀粉样变 - 2022-05-13
Nat rev Cardiol：心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变（ATTR）是一种致命性的疾病，其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称：“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变，但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年，研究报道
丁香园 - 心脏磁共振，心脏淀粉样变 - 2014-03-14
2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis ，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
为您找到相关结果约500个
