【影像视界】气管、支气管淀粉样变性的诊断
淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍。
华夏影像诊断中心 - 系统性淀粉样变,局限性淀粉样变,呼吸道淀粉样变 - 2022-10-22
JBC:淀粉样蛋白如何进入到大脑中
研究人员现已了解到β淀粉样蛋白可促进阿尔兹海默症的发展,但是他们仍然致力于研究β淀粉样蛋白是如何产生毒性的。Jan BieschkeJan 是圣路易斯华盛顿大学的生物医学工程师,他和德国的合作者共同发现了β淀粉样蛋白,该蛋白必须将其内部结构改变成较长的平面结构(β折叠)被吸收到细胞内变的具有毒性。
生物谷 - 淀粉样蛋白 - 2016-09-29
血清淀粉样蛋白A检测试剂注册技术审查指导原则
本文为国家药品监督管理局医疗器械技术审评中心发布的《血清淀粉样蛋白A检测试剂注册技术审查指导原则》。
国家药品监督管理局医疗器械技术审评中心 - 血清淀粉样蛋白A - 2024-05-07
原发系统性淀粉样变性的诊疗进展
淀粉样变性的本质是一种蛋白构象病。错误折叠的蛋白无法正常溶解,在细胞外聚集形成不溶性的纤维丝,沉积在除了脑室膜之外的任何组织,损伤组织结构并进一步导致脏器功能的受损。引起原发系统性淀粉样变性的蛋白有多种,在血液系统中以轻链沉积引起的原发系统性淀粉样变性最为常见。淀粉样变性的发病率约为0.8/10万,60〜79岁为发病的高峰年龄。其治疗方法多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案。最近,由于一些新的预后分
临床血液学杂志.2016 - 淀粉样变性,诊断,治疗 - 2016-08-01
JACC:腕管综合征患者的心脏淀粉样改变
心脏淀粉样变性患者经常会在心脏表现出现之前出现腕管综合征。本研究的目的旨在评估接受腕管手术患者心肌淀粉样沉积的发生率和类型。本研究共纳入了98名腕管综合征患者(平均年龄68岁,男性占51%),其中10名患者由组织活检染色检出淀粉样变性,2名患者被诊断为遗传性甲状腺素运载蛋白淀粉样变性(ATTR),2名患者被检查出有心脏表现,
MedSci原创 - 心血管,腕管综合征,淀粉样变性 - 2018-10-22
NEJM:轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道
在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变性,巨舌症,吞咽 - 2018-06-14
Blood:VLITL可解释Aα链淀粉样变的分子机制。
20多年前确诊第一例遗传性纤维蛋白Aα链淀粉样变,但其机制至今尚不清楚。Blood杂志近日发表一篇文章详细介绍一个法国家系中携带的导致严重的家族性肾脏纤维化的淀粉样变纤维蛋白Aα链移码突变(Phe521Leufs)的临床表现和蛋白质组研究。
MedSci原创 - 淀粉样变,纤维蛋白,Aα链 - 2017-11-01
Radiology:心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值
心脏淀粉样变(CA)定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积,最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性,非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09
Radiology:检测心肌淀粉样变性影像学新方法?
CT是检测心脏淀粉样变的一种十分具有临床前景的筛查方式。然而,与心脏MRI相比,延迟期心脏CT不能提供足够的图像对比。
MedSci原创 - CT,心肌淀粉样变性,心肌细胞外体积分数 - 2023-02-17
脊索瘤样脑膜瘤1例
35岁女性,因右侧面部口角处持续麻木1年、味觉减退10 d入院。自诉吸烟20年,平均3~5支/d。15 年前曾在当医院行剖宫产术。头颅MRI(图1A~H)显示右侧蝶骨嵴处分叶状跨前、中不规则球形肿块,T2WI呈高信号,T1WI呈稍低、低信号并见多数斑点状短T1信号影,周围脑实质呈受挤压移位改变,肿块ADC增高(ADC值,1.62×10-3 mm2/s);增强扫描后病变整体明显强化,但肿块上下两部分
中国临床神经外科杂志 - 脊索瘤样,脑膜瘤 - 2019-10-25
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
JAMA Neurol:睡眠差与β-淀粉样蛋白沉积相关
美国一项研究表明,在社区老年人中,自报睡眠持续时间较短和睡眠质量不佳与β-淀粉样蛋白(Aβ)负担增加具有相关性。
医学论坛网 - β-淀粉样蛋白,睡眠差 - 2013-11-01
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