影像视界：气管、支气管淀粉样变性的诊断

淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫，导致相应的器官或组织功能障碍的少见疾病，既可只累及单个也可累及多个器官。

一、系统性淀粉样变

        受累的器官和系统依次为：① 肾脏损害②循环系统：③消化系统损害④神经系统损害：

二、局限性淀粉样变

        ①皮肤淀粉样变②喉受累③其次累及鼻咽部、支气管、肺脏、眼睑、颈部、淋巴结。

三、呼吸道淀粉样变又可根据病变累及的部位不同，分为上呼吸道淀粉样变和下呼吸道淀粉样变，后者可再分为4 型: ( 1) 气管支气管型; ( 2) 肺部单个或多个结节型; ( 3) 粟粒状或融合结节型; ( 4) 肺部弥漫性病变型，其中气管支气管型较为常见。

原发性气管支气管淀粉样变( primarytracheobronchialamyloidosis，PTBA) 是临床上一种少见的疾病，其病因目前尚不明确。ＭＳＣＴ主要表现是，粘膜下沉积的淀粉样物质导致气管壁增厚。常呈结节样、斑块样或环形的增厚，局限或弥漫性分布，气管膜部可受累，无腔外侵犯，少有伴发肺门及纵隔淋巴结肿大、胸腔积液。气管膜部受累是本病诊断的重要依据。

        支气管镜下表现支气管粘膜弥漫性增厚，表面凹凸不平，管腔狭窄，可见绿豆大小乳白色赘生物，合并感染触之易出血。

        原发性气管支气管淀粉样变临床及影像学表现无特异性，需要与以下疾病鉴别：

①复发性多软骨炎，是一种伴有软骨破坏的系统性自身免疫性疾病，女性气道受累更为常见（男：女＝１：３），狭窄发生较晚，表现为气管局部或弥漫性增厚，且密度可能增加，气道后侧由于没有软骨成分，所以通常不受累及。

②骨软骨沉着性气管支气管病，主要表现为支气管壁结节状软骨赘生物，可伴有钙化，后侧膜部不受累，好发于年长患者，常在尸检中偶然发现。

③支气管内膜结核，支气管内膜增厚，管腔狭窄，且病变管腔与正常管腔间断出现，常伴有肺不张及肺内播散，年轻人多见。

④支气管肿瘤，罕见，其中２／３为鳞状细胞癌或腺样囊腺癌，多伴有腔外生长和淋巴结肿大，纵向浸润为主，常侵犯气道壁半圈圈以上，若有脂肪成分则提示脂肪瘤或错构瘤。

四、诊断：确诊依据活组织检查。 

        沉积在组织中的淀粉样变物质是无定形、透明的, 苏木精-伊红染色后呈粉红色,刚果红染色呈砖红色, 偏光显微镜下可观察到绿色双折射物质, 淀粉样纤维仅见于电镜标本。用放射性核素标记的血清淀粉样P 物质闪烁试验(SAP 闪烁试验)可以确诊淀粉样变性, 是目前可对淀粉样变性进行全身系统监测的唯一手段。这种方法对实体脏器(如肝、肾、脾)非常敏感, 肺部显影不明显, 对于肺淀粉样变性的患者, 可籍此确定其他脏器是否受累。