NICE推荐Vimizim用于罕见病-4A型粘多糖贮积症
与标准护理相比,使用 elosulfase alfa 治疗时,MPS 4A 患者的进展可能更慢。
MedSci原创 - Vimizim,4A型粘多糖贮积症 - 2022-03-24
Clinica Chimica Acta:63例粘多糖病II型患者的遗传分析
粘多糖病 MedSci原创 - 粘多糖病II型患者 - 2019-08-06
Phytomedicine:FTZ多糖通过调节肠-肾轴改善糖尿病小鼠肾损伤
通过肠-肾轴途径,探讨复方贞术调脂方(FTZ)多糖成分(FTZPs)对糖尿病肾病(DKD)小鼠的有益作用。
MedSci原创 - 糖尿病肾病,肠道微生物群,短链脂肪酸,多糖,肠-肾轴 - 2023-06-28
黏多糖贮积症:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗
黏多糖贮积症是由于人体细胞的溶酶体内降解黏多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失,黏多糖不能被降解代谢,最终贮积在体内而发生的疾病。该病是溶酶体贮积病中非常重要的一类,可分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等
MedSci原创 - 黏多糖贮积症 - 2022-08-25
黏多糖贮积症Ⅰ型:症状体征、病因、流行病学、诊断和治疗
黏多糖贮积症是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其中黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅳ型最为常见且较具特征性,而尤以Ⅰ型最典型,为黏多糖贮积症
MedSci原创 - 黏多糖贮积症I型 - 2022-08-25
黏多糖贮积症ⅣA型诊治共识
黏多糖贮积症(MPS)ⅣA型是由于N‑乙酰半乳糖胺‑6‑硫酸酯酶缺乏,进而影响溶酶体内硫酸角质素和软骨素‑6‑硫酸酯降解的一种溶酶体贮积症。早期识别MPS ⅣA型患者的临床特征和早期诊断对于提高疾病治
中华儿科杂志.2021.59(5):361-367. - 黏多糖贮积症,黏多糖贮积症IVA型 - 2021-05-30
黏多糖贮积症Ⅳ型:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗
黏多糖贮积症Ⅳ型,又称莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短,矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。本病为
MedSci原创 - 黏多糖贮积症 - 2022-08-24
黏多糖贮积症VI型:症状与体征、病因、流行病学、诊断和治疗
粘多糖贮积症(MPS)是一组遗传性溶酶体贮积症。 溶酶体作为细胞内的主要消化单位发挥作用。 溶酶体中的酶分解或消化特定的营养物质,例如某些碳水化合物和脂肪。 在患有 MPS 疾病的个体中,特定溶酶体酶
MedSci原创 - 黏多糖贮积症 - 2022-08-24
黏多糖贮积症II型:症状与体征、病因、流行病学、诊断和治疗
黏多糖贮积症II型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ),本型也称汉特(Hunter)综合征,最早由Hunter(1917)描述。Mekusick(1965)将其分类为黏多糖贮积
MedSci原创 - 罕见病,黏多糖贮积症,II型黏多糖贮积症 - 2022-08-25
NEJM:多糖+疫苗对抗肺炎球菌肺炎
背景 肺炎球菌多糖结合疫苗预防婴幼儿肺炎球菌疾病,但他们对65岁及以上成年人或老年人社区获得性肺炎的疗效是未知的。方法 在一项随机,双盲,安慰剂对照试验,涉及84496名65岁或以上成年人,我们评估了13价多糖结合疫苗(PCV13)有效预防肺炎球菌疫苗株的第一次社区获得性肺炎,菌血症性和非侵入性肺炎球菌肺炎和侵袭性肺炎球菌疾病
MedSci原创 - 疫苗,肺炎 - 2015-03-26
粘多糖病会遗传吗?
首都儿研所师晓东教授为大家揭秘罕见病的遗传模式,MPSII属于X连锁隐性遗传,群体中男性患者数远远多于女性患者,男性患者的致病基因由携带者母亲传递而来;如果母亲不是携带者,则致病基因可能源自新发突变。
网络 - 2023-06-12
Diabetes Care:血中脂多糖(LPS)与糖尿病和肥胖密切相关
阐明肥胖和2型糖尿病的触发因素以改善患者治疗是极其重要的。已证明减肥手术能够预防甚至是治疗糖尿病,但是其作用机制未知。脂多糖(LPS)水平升高可预测糖尿病发生率,但是LPS的来源不甚清楚。为了评价血浆LPS对经减肥手术治疗的患者腹部肥胖和血糖控制的潜在影响,来自挪威奥斯陆大学医院传染病和微生物部的Troseid博士等人进行了一项研究,研究发现证明肠道细菌易位是肥胖和糖尿病的潜在触发因素,
dxy - 糖尿病,肥胖,脂多糖 - 2013-07-18
黏多糖贮积症(MPS)Ⅱ型临床诊断要点
2023-04-27
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