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Blood:镰状细胞病(<font color="red">SCD</font>)的血管自主神经功能异常

Blood:镰状细胞病(SCD)的血管自主神经功能异常

热刺激时,SCD患者的血管收缩反应更快更强,表明他们的微血管存在自主神经过敏;反复热刺激的累积性血管收缩逐渐减少血流灌注,微血管红细胞转运减慢。

MedSci原创 - 血管收缩,自主神经功能障碍,镰状细胞病(SCD),冷暴露,血管闭塞危象 - 2020-06-13

Blood:血凝素缺乏促进<font color="red">SCD</font>患者发生急性肾损伤

Blood:血凝素缺乏促进SCD患者发生急性肾损伤

中心点:在镰状细胞病(SCD)中,血浆α-1微球蛋白与血凝蛋白浓度的比值与AKI生物标志物相关。在转基因SCD小鼠中,循环血红素对肾脏的清除增强可触发AKI。摘要:急性肾损伤(AKI)是镰状细胞病(SCD)的主要临床表现之一。临床证据表明,红血球白蛋白可引起SCD的AKI,但其无菌炎症过程至今未明确。近期,研究人员发现,与健康对照组相比,SCD患者的血凝素缺陷与α-1微球蛋白(A1M)的代偿性增加

MedSci原创 - 血凝素,SCD,急性肾损伤 - 2020-02-12

Blood:耐力训练可改善<font color="red">SCD</font>患者的毛细血管网

Blood:耐力训练可改善SCD患者的毛细血管网

近日,《Blood》杂志上发表了一篇文章,Merlet等人研究了耐力训练对SCD患者骨骼肌毛细血管结构的影响。在训练前后分别对股外侧肌和次最大增量运动进行活检。共招募了40位患者,予以随机分组,32位患者完成试验,获得完整数据。

MedSci原创 - SCD,毛细血管,耐力训练 - 2019-11-20

Thorax:镰状细胞病孕妇的肺部并发症

Thorax:镰状细胞病孕妇的肺部并发症

这项荟萃分析强调了SCD与孕妇肺部并发症之间的密切关联。了解肺部并发症的风险和相关因素将有助于进行孕前咨询和妊娠状况的最佳管理,从而降低相关的孕妇发病率和死亡率。

MedSci原创 - 孕妇,镰状细胞病,肺部并发症 - 2020-05-01

Brit J Heamatol:同型半胱氨酸与镰状细胞病患者微血管病变的严重程度有关

Brit J Heamatol:同型半胱氨酸与镰状细胞病患者微血管病变的严重程度有关

年龄和同型半胱氨酸浓度是SCD患者微血管病变的独立预测因子。

MedSci原创 - 同型半胱氨酸,严重程度,微血管病变,镰状细胞病 - 2020-04-28

Heart:先天性心脏病成年患者心源性猝死的预测

Heart:先天性心脏病成年患者心源性猝死的预测

使用基线病灶特异性分层和简单的临床指标,ACHD患者SCD/SCA风险的预测可以得到显著改善。

MedSci原创 - 风险,心源性猝死,先天性心脏病,预测 - 2020-06-17

FDA授予FT-4202治疗镰状细胞病的孤儿药称号

FDA授予FT-4202治疗镰状细胞病的孤儿药称号

专注于罕见血液学疾病和癌症的临床阶段生物制药公司FORMA近日宣布,美国FDA已授予其FT-4202孤儿药称号,FT-4202目前正处于临床开发中,可作为镰状细胞病(SCD)的潜在疗法。

MedSci原创 - 镰状细胞病,FT-4202 - 2020-04-16

Brit J Heamatol:镰状细胞病患儿急性肾损伤与疾病和医疗资源利用有关

Brit J Heamatol:镰状细胞病患儿急性肾损伤与疾病和医疗资源利用有关

SCD患儿住院期间AKI发作与增加的疾病和医疗资源利用情况有关,使用羟基脲可以降低这种并发症的可能性。

MedSci原创 - 疾病,急性肾损伤,镰状细胞病,医疗资源利用 - 2020-05-02

Heart:心源性猝死患者心电图与心肌纤维化的关系

Heart:心源性猝死患者心电图与心肌纤维化的关系

心肌纤维化与QRS波延长、深Q波、T波倒置和QRS波碎裂有关。这些结果为识别纤维性心肌病和SCD风险患者提供了潜在有用的无创早期指标。

MedSci原创 - 心肌纤维化,心电图,SCD - 2020-03-23

Blood:精氨酸治疗对儿童镰状细胞病血管闭塞性疼痛期间线粒体功能的影响

Blood:精氨酸治疗对儿童镰状细胞病血管闭塞性疼痛期间线粒体功能的影响

静脉精氨酸治疗可增加SCD和血管闭塞性疼痛患儿的线粒体活性,并降低氧化应激; 精氨酸治疗对线粒体功能的剂量依赖性影响是一种新的作用机制,在SCD中未被描述。

MedSci原创 - 镰状细胞病,精氨酸,线粒体功能,血管闭塞疼痛事件 - 2020-06-05

CRISPR / Cas9疗法OTQ923治疗镰状细胞疾病:FDA已批准进行临床试验

CRISPR / Cas9疗法OTQ923治疗镰状细胞疾病:FDA已批准进行临床试验

Intellia Therapeutics本周二(2020年3月31日)宣布,FDA已批准,允许启动基于CRISPR / Cas9的细胞疗法OTQ923的I/II期临床研究。

MedSci原创 - 镰状细胞疾病,CRISPR / Cas9 - 2020-04-01

Blood:输血可逆转镰状细胞病的异常血管生成

Blood:输血可逆转镰状细胞病的异常血管生成

中心点:缓慢的RBC流动和血管堵塞触发了HIF-1α诱导的异常血管生长的促血管生成环境。在SCD小鼠中,输血可逆转新血管的生成,突出了BM血管系统的可塑性。摘要:镰状细胞病(SCD)是一种高发病率、高死亡率的单基因红细胞病。本文首次报道了SCD对骨髓(BM)血管生态位(对造血至关重要)的影响。研究人员在SCD小鼠中发现了一个无组织的、结构异常的BM血管网络,该BM腔的大部分都是高度弯曲的小动脉,以

MedSci原创 - 镰状细胞病,HIF-1α,血管生成,BM微环境,输血 - 2020-02-01

Int J Biol Sci:可溶性CD83能够通过调节抗原特异性Th2细胞特性来减轻试验性过敏性鼻炎

Int J Biol Sci:可溶性CD83能够通过调节抗原特异性Th2细胞特性来减轻试验性过敏性鼻炎

免疫调控系统的异常在过敏性鼻炎(AR)的致病机制中具有重要的作用。其中潜在的机制仍旧需要进一步的调查。已经公布的数据表明了可溶性CD83(sCD83)具有免疫调控活性。最近,有研究人员调查了sCD83在减轻试验性AR中的作用。研究人员从AR患者中获得了外周血样本。研究发现,sCD83在AR患者血清中的水平要比健康对照组更低。研究人员还发现了血清sCD83水平与T辅助细胞2(Th2)的频率存在负相关

MedSci原创 - 鼻炎,机制,免疫调控 - 2020-01-25

Heart:心源性猝死与早发性动脉粥样硬化的相关性研究

Heart:心源性猝死与早发性动脉粥样硬化的相关性研究

早发性动脉粥样硬化(PAS)家族中的心源性猝死(SCD)通常归因于心肌梗死期间的致死性心律失常。然而,这种心律失常也可能是由非缺血性遗传易感性引起的。本研究提出假说,Brugada综合征在出现SCD的PAS家族中是常见的。本研究纳入分析了所有因不明原因的家族性SCD而接受Ajmaline检测以筛查Brugada综合征的患者。在出现SCD的PAS家族中,Ajmaline测试的阳性率与SCD发生率相似

MedSci原创 - 心血管,心源性猝死,动脉粥样硬化 - 2020-01-14

基因疗法LentiGlobin治疗镰状细胞病:I / II期临床取得积极结果

基因疗法LentiGlobin治疗镰状细胞病:I / II期临床取得积极结果

Bluebird生物公司正在进行的基因疗法LentiGlobin治疗镰状细胞病(SCD)的I / II期研究的最新数据表明,严重的血管闭塞性危机(VOC)和急性胸腔综合征(ACS)已经得以解决。

MedSci原创 - 镰状细胞病,LentiGlobin - 2020-06-13

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