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意大利专家共识:处理患者对<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>缺乏症(ASMD)的认知差距

意大利专家共识:处理患者对酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)的认知差距

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种极其罕见的疾病,在各种问题上的知识差距仍然存在,特别是在区域/国家一级。通过明确的协商一致方法收集的专家意见越来越多地被用于在罕见/超罕见疾病的背景下提供可靠的信息

Intern Emerg Med - 酸性鞘磷脂酶缺乏 - 2023-03-12

<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>缺乏症的<font color="red">酶</font>替代疗法对患者和家属的现实影响

酸性鞘磷脂酶缺乏症的替代疗法对患者和家属的现实影响

此次研究强调了Olipudase alfa在许多领域的持续积极影响,对ASMD患者和家庭具有重要意义,并概述了ASMD患者和家庭的其他治疗需求未得到满足。

网络 - 酶替代疗法 - 2024-02-18

<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>缺乏症的共识临床处理指南(Niemann-Pick病A、B和A/B)

酸性鞘磷脂酶缺乏症的共识临床处理指南(Niemann-Pick病A、B和A/B)

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由SMPD1基因突变引起。这种罕见的情况导致误诊、延误诊断和良好护理的障碍。欧洲专家小组发布关于ASMD患者的治疗护理指南。

Orphanet J Rare Dis - 罕见病,酸性鞘磷脂酶缺乏症 - 2023-04-21

<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>缺乏症的共识临床治疗指南(Niemann-Pick病A、B和A/B)

酸性鞘磷脂酶缺乏症的共识临床治疗指南(Niemann-Pick病A、B和A/B)

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由SMPD1基因突变引起。对于ASMD患者的诊断和治疗,目前还没有国内或国际上已公布的共识指南。出于这些原因,制定了该临床指南。

Orphanet Journal of Rare Diseases - 酸性鞘磷脂酶缺乏症 - 2023-05-06

《ORPHANET J RARE DIS》:<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>缺乏症(尼曼匹克病)的<font color="red">酶</font>替代疗法

《ORPHANET J RARE DIS》:酸性鞘磷脂酶缺乏症(尼曼匹克病)的替代疗法

重组人酸性鞘磷脂酶olipudase alfa的替代治疗对尼曼匹克病(ASMD)安全有效。

网络 - 尼曼匹克病 - 2023-05-15

<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>缺乏症(尼曼匹克病 A、B 和 A/B 型)共识临床管理指南

酸性鞘磷脂酶缺乏症(尼曼匹克病 A、B 和 A/B 型)共识临床管理指南

对于 ASMD 患者的诊断和管理,尚无已发表的国家或国际共识指南。出于这些原因,我们制定了临床指南来定义 ASMD 患者的护理标准。

Orphanet Journal of Rare Diseases - 酸性鞘磷脂酶缺乏症 - 2023-04-24

Blood:<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>在LPS和细胞因子诱导组织因子促凝活性中的作用

Blood:酸性鞘磷脂酶在LPS和细胞因子诱导组织因子促凝活性中的作用

组织因子(TF)是VIIa因子的辅因子,是凝血的主要细胞诱发因子。通常情况下,细胞表面的TF大多以一种神秘的、凝血不活跃状态存在,但在细胞活化后会转化为促凝状态(解码/解密)。

MedSci原创 - 酸性鞘磷脂酶,LPS,细胞因子,组织因子,解密 - 2019-07-04

J Extracell Vesicles:中性<font color="red">鞘磷脂酶</font>控制细胞小泡从质膜出芽

J Extracell Vesicles:中性鞘磷脂酶控制细胞小泡从质膜出芽

中性鞘磷脂酶(nSMase)抑制剂可抑制外泌体从细胞释放,且已用于研究其功能影响。 但是,目前nSMases(也称为SMPD2和SMPD3)如何影响MV的基础分泌仍尚不清楚。

MedSci原创 - 2017-12-03

Cell Death Dis:Caveolin-1调控<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>/神经酰胺介导的内皮细胞的放疗反应

Cell Death Dis:Caveolin-1调控酸性鞘磷脂酶/神经酰胺介导的内皮细胞的放疗反应

质膜内的组织形式对于其在多个细胞过程中的作用至关重要。 胆固醇作为质膜的主要成分,能够严重影响质膜的组织形式。鞘脂与胆固醇分子之间的相互作用会导致这些脂质的侧向及局部的缔合,最终形成了富含鞘脂及胆固醇

MedSci原创 - 内皮细胞,质膜,caveolin-1,caveolae,放疗反应 - 2020-04-19

2023 共识指南:<font color="red">酸性</font><font color="red">鞘磷脂酶</font>缺乏症(尼曼匹克病A型,B型和A/B型)的临床管理

2023 共识指南:酸性鞘磷脂酶缺乏症(尼曼匹克病A型,B型和A/B型)的临床管理

酸性鞘磷脂酶缺乏症(ASMD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由SMPD1基因突变引起。本文主要针对ASMD(尼曼匹克病A型,B型和A/B型)的临床管理提供共识指导。

Orphanet J Rare Dis - 酸性鞘磷脂酶缺乏症 - 2023-08-19

JCLA:测定中国脂蛋白‐相关<font color="red">磷脂酶</font>A2活性

JCLA:测定中国脂蛋白‐相关磷脂酶A2活性

Lp‐PLA2是心血管疾病中一种新的炎症标志物。虽然有几家制造商已经注册了Lp‐PLA2活性试剂,但很少有研究调查这些检测方法之间的一致性。在本研究中,我们比较并重新校准了Lp‐PLA2活性测定方法。

网络 - 脂蛋白‐相关磷脂酶A2活性 - 2019-05-16

脂蛋白相关<font color="red">磷脂酶</font>A2的临床应用再认识

脂蛋白相关磷脂酶A2的临床应用再认识

研究结果显示,Lp-PLA2可能是中老年人群UA水平升高和无症状HUA的独立危险因素,提示应警惕Lp-PLA2和无症状HUA协同产生的心血管疾病风险。

检验之声 - 磷脂酶A2 - 2023-03-30

Clinica Chimica Acta:甲亢患者<font color="red">磷脂</font>酰丝氨酸特异性<font color="red">磷脂酶</font>A1水平升高?

Clinica Chimica Acta:甲亢患者磷脂酰丝氨酸特异性磷脂酶A1水平升高?

虽然有报道称,在免疫系统中的溶磷脂质介导剂---溶磷脂质丝氨酸的特异性受体中存在单核苷酸多态性,但溶磷脂质丝氨酸和甲状腺疾病之间的关联性仍有待阐明。

MedSci原创 - 甲亢;磷脂酰丝氨酸;特异性磷脂酶A1 - 2020-04-13

Brit J Cancer:<font color="red">磷脂酶</font>D2与前列腺癌

Brit J Cancer:磷脂酶D2与前列腺癌

由此可见,PLD2表达与GS8的Gleason评分增加有关。抑制PLD2具有减少PCa进展的潜能。

MedSci原创 - 磷脂酶D2,前列腺癌 - 2019-11-02

脂蛋白相关<font color="red">磷脂酶</font>A2:冠心病的独立危险因素

脂蛋白相关磷脂酶A2:冠心病的独立危险因素

在2015年的死亡事件中,心血管疾病占总死亡人数的45%, 其发生的危险因素为传统危险因素:高血压 、高胆固醇血症、吸烟、 糖尿病及家族史等。动脉粥样硬化(AS)是造成心脑血管疾病的主要原因,由低密度脂蛋白(LDL)将胆固醇从肝脏运送至身体组织,侵入到血管壁至内皮下沉淀并形成斑块,这些斑块随时间逐渐堆积导致平滑的血管壁日益变硬或窄化,这种状态称为动脉粥样硬化。如果动脉粥样硬化发生在冠状动脉,则被称

检验医学网 - 脂蛋白,磷脂酶A2,冠心病 - 2018-07-05

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