#庞贝氏病#

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庞贝氏病
2020-05-29

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#庞贝氏病# 庞贝病是一种由溶酶体α-葡萄糖苷酶缺乏引起的遗传代谢性疾病，导致糖原在许多组织中过度积累，尤其在中肌肉中最为常见。在成人中，该病通常表现为有呼吸功能不全，由于常以膈肌无力为主，因此呼吸功能不全在仰卧位时尤为明显，32-80%的成年患者需要夜间机械通气。
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2023-12-20发表于浙江省
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