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髓外硬膜内软骨母细胞瘤1例

2020-2-14 作者:陈晨 任翠萍 赵瑞琛   来源:中国临床医学影像杂志 我要评论0

病例男,35岁。头痛伴左肩部疼痛5天。颈部按压疼痛、叩击痛,颞部交替疼痛,左肩峰酸胀、疼痛明显。CT:寰椎椎弓左后缘见一类圆形钙质混杂密度影,边界尚清,相应硬膜受压(图1)。MRI:颈1-颈2椎体水平脊髓左侧可见团片状等T1(图2)短T2信号(图3),压脂呈低信号,相应水平脊髓受压,增强不均匀明显强化(图4),病变大小约11mm×13mm×16mm(前后径×左右径×上下径),考虑海绵状血管瘤。





图1寰椎椎弓左后缘见一类圆形钙质混杂密度影。图2T1WI矢状位示患者颈1-2椎体水平脊髓内异常等信号病灶。图3T2WI矢状位见病灶呈低信号。图4横断面增强扫描病灶实性病变可见明显强化。
 
手术及病理:显微镜下Y形剪开硬脑膜并用细线向两侧牵开,显露颈1脊髓,见肿瘤位于颈1脊髓后方,位于髓外硬膜下,下届达颈2脊髓,肿瘤呈白灰色膨隆,质韧,张力较高,夹杂有钙化颗粒状瘤组织,血供丰富,无完整包膜,边界不清,与左侧颈1后神经根黏连严重,瘤体包绕该处血管
 
免疫组化:EMA(+),S-100(-),SSTR-2(-),GFAP(-),Oligo-2(-),Ki-67(约10%+),CD68(+),CD34(-),SMA(+),Desmin(-),D2-40(少数+),S-100(少数+),CK(部分+),CD34(血管+),ERG(血管+),考虑软骨母细胞瘤(图5)。



图5病理图片(HE)。肿瘤细胞多边形,圆形卵圆形胞核,核仁明显。这些细胞间散布着软骨组织,有钙化。
 
讨论
 
软骨母细胞瘤(Chondroblastoma,CB)是一种少见的来源于软骨的原发性肿瘤。CB占所有骨肿瘤不到1%,其发生通常与继发性骨化中心有关,好发于10~20岁青年男性的长骨骨骺和骨突部,尤其是股骨上下端和胫骨、肱骨上端的骨骺,当CB发生在老年患者时,倾向于涉及不典型部位,如颅骨和骨盆。迄今为止,CB在骨外位置很少发生,发生于颅内的CB仅有2篇报道,分别位于左额叶及右海绵窦,本例是报道的第一例发生在髓外硬膜内的软骨母细胞瘤。大多数CB是良性发展,但局部复发,向肉瘤的恶性转化及远距离转移都有报道,因此要密切随访。
 
X线上,发生于长骨的CB是边界清楚的溶骨性病变,可累积骨骺。CT上肿瘤呈溶骨性改变,中心或边缘有钙化。MRI上T1低信号,T2高信号,实性成分增强明显强化,囊性部分呈多房改变。组织学上CB是分叶状的,圆形的,含有浅灰红柔软组织,也可能是砂质的,囊性部分是铁锈色的。显微镜下有均匀、多边形、紧密排列的细胞,胞质丰富,胞核椭圆形,有突出的凹槽,呈咖啡豆样,几乎没有有丝分裂和软骨细胞基质。细胞内钙化的沉积,像铁丝网,是组织病理学诊断的标志。
 
误诊原因:①临床表现不典型。年龄>20岁,不是CB好发年龄;发生于骨外,十分罕见,不是CB常见部位。②影像表现不典型。本例肿瘤推压脊髓,横断面及冠状面脊髓并未增粗,应为髓外硬膜内病变。CB一般为硬膜外或骨内肿瘤,分叶状肿瘤是主要影像学特征,本例位置特殊,T1、T2均低信号的部分应结合CT诊断。鉴别诊断:①海绵状血管瘤:可发生于髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外及椎体,周围有明显的低信号带,增强无强化。②骨巨细胞瘤:好发于20~40岁,呈偏心性膨胀生长,无明显钙化及硬化,镜下表现缺乏软骨母细胞和软骨基质。
 
原始出处:

陈晨,任翠萍,赵瑞琛,程敬亮.髓外硬膜内软骨母细胞瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2019(01):70-71.



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