European Radiology：从MR的剖析梅尼埃病的诱发因素

梅尼埃病（Ménière's disease，MD）是一种比较常见的、使人衰弱的耳科疾病，其特点是重复性眩晕发作、波动性感音神经性听力损失（SNHL）、耳鸣和耳部肿胀。MD的病理特征是内淋巴水肿（ELH），但其在该病的病理生理学中的作用仍不明确。临床上提出了多种导致ELH发生的因素，其中涉及内淋巴的过度产生和内淋巴囊（ES）对内淋巴的吸收减少、离子不平衡、遗传倾向、解剖学异常、病毒感染、自身免疫反应、血管异常、过敏反应等。其中，内耳的解剖学变异已在组织病理学和影像学上得到研究。颞骨组织病理学调查显示，MD患者的ES和前庭导水管（VA）明显小于健康人。此外，影像学研究发现，MD患者的内耳在磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT）上有各种解剖学变化，包括后半规管的垂直部分与后窝之间的距离缩小、内淋巴管（ED）或VA的可见度较低、颈部球部异常的发生率较高、后前庭骨质发育不良等等。

迟发性内淋巴水肿（DEH）是另一个较为罕见亚型，其特点是在严重的SNHL之后迟发的发作性眩晕，其耳部症状与MD相似。在临床上，DEH可分为同侧型和对侧型。同侧型是指严重的SNHL后出现发作性眩晕。另一方面，对侧型表现出与同侧DEH相似的特征，以及对侧听力较好的耳朵的波动性听力损失，有时还伴有阵发性眩晕发作。在组织病理学上，DEH和MD都具有ELH的特征。然而内耳的解剖学变异在DEH的发展中起什么作用？这个问题到现在为止仍然是个未知数。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究回顾了同侧DEH和单侧MD患者的MRI评估，探讨了这两种疾病内耳MRI的解剖学变化的差异，以及影像学发现与临床特征或听觉结果之间的关系，为进一步阐明该类疾病的病理生理进程提供了新的思路。

本研究共纳入了28名同侧DEH患者、76名单侧MD患者和59名对照组。影像学指标包括后半规管垂直部分与后窝之间的距离（MRI-PP距离）和前庭导水管的可见度（MRI-VA）。对DEH患者、MD和对照组的这些变化进行了比较，同时比较了解剖学变化与临床特征或听觉-前庭发现之间的相关性。 

(1）单侧MD患侧的MRI-PP距离短于同侧DEH（Z=-2.481，P=0.013）和对照组（Z=-2.983，P=0.003），而同侧DEH患侧的MRI-PP距离与对照组差异无统计学意义（Z = - 0.859，P=0.391）。(2) 单侧MD（Z = - 0.041, p = 0.968）和同侧DEH（t = - 0.107, p = 0.915）患者的MRI-PP距离分别没有明显的耳间差异。(3）单侧MD（χ2=0.742，P=0.389）和同侧DEH（χ2=0.327，P=0.567）患者的MRI-VA可见度没有明显的耳间差异。(4) 在单侧MD和同侧DEH患者中，没有发现这些解剖学变量与临床特征或听觉-视听结果之间具有相关性（P > 0.05）。

图 53岁男性，左侧单侧MD的3D-SPACE MRI图像。(a, b, c, d, e, f, g, h) 轴位、高分辨率、T2加权MRI扫描显示两侧前庭导水管不显影

同侧DEH和单侧MD之间MRI可视化测量的差异表明，内淋巴囊的解剖变化可能是单侧MD而非同侧DEH的发病机制的一个诱发因素。

原文出处：

Ping Lei,Yangming Leng,Jing Li,et al.Anatomical variation of inner ear may be a predisposing factor for unilateral Ménière's disease rather than for ipsilateral delayed endolymphatic hydrops.DOI:10.1007/s00330-021-08430-7