NEJM:掌纹黄瘤-病例报道

2018-05-10 xing.T MedSci原创

帕尔马黄色瘤也可见于III型高脂蛋白血症(家族性坏蛋白血症)患者。黄色瘤很少如此严重,以至于妨碍日常生活。在开始每周进行低密度脂蛋白分离术后3个月内,病变几乎消失,患者报告疼痛缓解和功能大幅改善。

患者为一名49岁的男性,转诊至代谢诊所以评估严重的高胆固醇血症和黄色瘤,手部特别明显。病变部位疼痛,并影响了患者的日常生活,使他很难打开瓶子或握手。由于缺血性胆管病,他有2年的胆汁性肝硬化病史。



实验室检查显示总胆固醇水平为970毫克/分升(25.1毫摩尔/升);甘油三酯水平为158毫克/分升(1.8毫摩尔/升);低密度脂蛋白(LDL)胆固醇水平为875毫克/分升(22.6毫摩尔/升),存在脂蛋白-X;以及高密度脂蛋白胆固醇水平为64毫克/分升(1.7毫摩尔/升)。

该患者开始采用LDL分离技术治疗。帕尔马黄色瘤也可见于III型高脂蛋白血症(家族性坏蛋白血症)患者。黄色瘤很少如此严重,以至于妨碍日常生活。在开始每周进行低密度脂蛋白分离术后3个月内,病变几乎消失,患者报告疼痛缓解和功能大幅改善。

在就诊后的10年随访中,患者处于稳定状态,并且每隔一周进行一次LDL分离治疗。自LDL血液分离术开始以来,该患者的LDL胆固醇水平降低到110毫克/分升(2.8毫摩尔/升)。

原始出处:

Viktoria F. Koehler,et al.Xanthoma Striatum Palmare. N Engl J Med 2018;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1713658

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  1. 2018-08-06 1e145228m78(暂无匿称)

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  2. 2018-05-13 yfjms

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  3. 2018-05-12 溜溜梅不酸

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  4. 2018-05-10 龙胆草

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