CT诊断儿童巨大胃间质瘤1例
2019-11-29 曹积善 中国临床医学影像杂志
病例女，15岁。3月前偶然发现左腹核桃大肿块，近来逐渐增大伴腹胀来院诊治。查体：体温、血压正常，心肺听诊（-）；左腹部膨隆，并触及直径约15 cm质硬包块，无明显触痛，活动度差；余（-）。肿瘤标志物HCG22.14mIU/mL，其它检验项目无明显异常。彩超：左侧腹腔内大小约14.3 cm×11.5 cm的等低回声包块，中央回声欠均匀，边界欠清晰；提示左侧腹腔巨大包块，性质待定。
病例女，15岁。3月前偶然发现左腹核桃大肿块，近来逐渐增大伴腹胀来院诊治。查体：体温、血压正常，心肺听诊（-）；左腹部膨隆，并触及直径约15 cm质硬包块，无明显触痛，活动度差；余（-）。肿瘤标志物HCG22.14mIU/mL，其它检验项目无明显异常。彩超：左侧腹腔内大小约14.3 cm×11.5 cm的等低回声包块，中央回声欠均匀，边界欠清晰；提示左侧腹腔巨大包块，性质待定。
CT平扫：胃体后下方、左肾及脾脏前方见大小约14.4 cm×11.6 cm×7.8 cm的等低密度肿块，其内密度欠均匀，病灶与胃大弯、胰尾及脾脏界线模糊；CT增强（图1~3）：病灶呈明显不均匀延迟强化，病灶周围可见肿大淋巴结影；多方位重组（图4）后见胃大弯侧黏膜完整并呈线条状强化，病灶与胃大弯侧胃壁关系密切，胃大弯浆膜面不完整，肿块与胰尾、脾脏界线模糊；提示左侧腹腔巨大占位性病变，考虑起源于胃大弯侧肌层。
图1~4 左侧腹腔大小约14.4 cm×11.6 cm×7.8 cm的巨大等低密度肿块，内密度不均，病灶与胃大弯、胰尾、脾脏界线模糊；病灶呈明显不均匀延迟强化，冠状位示胃大弯侧浆膜面不完整，病灶与胃壁关系密切，与胰尾、脾脏界限模糊。
手术所见：病灶起自胃大弯侧胃壁，与胰尾、脾脏及部分横结肠粘连，行胃大部切除术、胰尾切除术、脾脏切除术、部分横结肠切除术及胃空肠吻合术。病理所见（图5，6）：病灶组织内血管生长丰富，核分裂象2~3/40HPE，局部达10/40HPE（瘤细胞向外侵及胰尾、脾脏和部分横结肠）。免疫组化：CD117（+）、CD34（+）、SMA（-）、Dog-1（-）、Ki67：30%（+）、Des（-）、S100（-）。病理诊断：胃间质瘤，中度危险性。
图5，6 病理切片示：病灶生长于胃壁黏膜下，突破浆膜层与脾脏、胰腺及横结肠相连，部分组织达横结肠黏膜层，胰腺组织内见肿瘤细胞侵及；肿瘤组织内血管生长丰富，核分裂象2~3/40HPE，局部达10/40HPE。
讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，部分可伴有平滑肌瘤或（和）神经鞘瘤的不完全分化，占消化道间叶肿瘤的大部分；其中不包括完全由平滑肌细胞起源的平滑肌类肿瘤和由神经细胞或神经鞘细胞起源的神经源性肿瘤。GIST中老年人好发，多发生于胃和小肠，其中胃占50%~60%；经常起源于胃肠壁黏膜下，可向腔内、外同时生长，多以消化道出血就诊。
胃间质瘤可发生于胃的各个部位，但以胃体部大弯侧最多，其次胃窦及胃底部多见。肿瘤CT表现为胃壁起源的软组织肿块，圆形或类圆形，少数呈不规则或分叶状，向腔内、腔外或同时向腔内外生长。良性者，肿块直径一般＜5 cm，趋向边界清楚，密度均匀，偶可见小点状钙化，增强扫描多呈轻、中度均匀强化；恶性者，肿块直径多＞5 cm，常有坏死、囊变和出血，境界欠清，增强扫描多呈中度或明显强化，有坏死囊变者强化不均匀，有时可见索条状细小血管影。
间质瘤强化一般呈延迟性，与胃癌强化方式不同；当肿瘤坏死与肠管相通时，其内可见气液平，有时可见邻近结构受侵及肝脏转移表现；肿块表面有时可见强化明显、完整的黏膜面。影像检查是检出和诊断胃间质瘤的主要方法，胃壁黏膜下软组织肿块有外生性倾向，多数较大、质地不均，临床很少引起幽门梗阻症状，常提示为胃间质瘤，但确诊需病理及免疫组织化学检查。GIST常表达CD117、CD34、Vimentin阳性，其中CD117是最具特征性的肿瘤标志物，CD34是区分神经源性或平滑肌瘤的重要标志物。
胃间质瘤需与其他间叶组织起源的肿瘤进行鉴别，如神经纤维瘤、神经鞘瘤、真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤，以及其他黏膜下病变等，上述病变影像学表现与胃间质瘤十分相似，但发生率却较低，病理及免疫组化检查明显不同。胃癌主要向腔内生长，X线造影上有黏膜破坏、胃壁僵硬，恶性溃疡征象；CT表现为胃腔菜花状软组织肿块，邻近胃壁受侵增厚，伴胃腔变窄和幽门梗阻等。胃淋巴瘤呈肿块时多向腔内突入，黏膜下广泛浸润则胃壁广泛增厚，并伴有其他部位淋巴结肿大，与胃间质瘤不同。该病例患者年龄较小，以腹腔包块进行性增大为主要临床表现，CT表现为左侧腹腔巨大肿块，中央见坏死、囊变区，增强呈明显不均匀延迟强化，肿块自胃大弯侧向腔外生长，与胰尾、脾脏界线模糊，比较符合文献报道的恶性胃间质瘤的影像表现。
通过分析该病例并复习相关文献后发现，儿童胃起源的巨大肿瘤进展迅速，质地不均、增强扫描呈明显不均匀延迟强化、与周围组织界限不清或伴肝脏转移时，要首先考虑恶性胃间质瘤可能，但影像表现无明显特异性，需与其他间叶组织肿瘤进行鉴别；CT检查对病变的发现、定位、定性及术前评估具有重要的价值，其中定位是诊断当中的关键所在，但腹腔巨大肿瘤的定位往往很困难，做好检查前胃肠道准备、在常规CT平扫及增强扫描基础上进行多方位重组或MRI扫描对病变诊断具有十分重要的意义。
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