特发性肺泡蛋白沉积症发病机制研究与治疗进展
2017-03-16 MedSci MedSci原创
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种罕见的肺部疾病，主要病理生理基础是肺泡及细支气管腔内过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff, PAS)染色阳性的表面活性蛋白及脂质的过量沉积。文献报道本病发病率为0.36～0.49/100万至3.7～6.2/100万，中位发病年龄为39岁，男女比例约2.1∶1[1,2]。PAP包括先天性、特发
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种罕见的肺部疾病，主要病理生理基础是肺泡及细支气管腔内过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff， PAS)染色阳性的表面活性蛋白及脂质的过量沉积。文献报道本病发病率为0.36～0.49/100万至3.7～6.2/100万，中位发病年龄为39岁，男女比例约2.1∶1。PAP包括先天性、特发性和继发性3种类型。约90%PAP患者血清中可检测到高滴度抗粒细胞-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)自身抗体[3]，称为特发性肺泡蛋白沉积症(idiopathic PAP， iPAP)或自身免疫性PAP(autoimmune PAP)。
iPAP患者常表现为呼吸困难，部分可合并爆裂音、杵状指和发绀，血清生化可见乳酸脱氢酶升高，肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低，几乎100%患者有高滴度抗GM-CSF IgG抗体。
胸部CT可见双侧弥漫肺累及，由广泛镶嵌状磨玻璃影和特征性的多边形小叶间隔增厚构成典型"铺路石"或"霜花"图案。大部分病灶边界清晰，呈"地图征"。相当比例患者未累及肺野外周部分，包括肋膈角、肺尖和胸膜下，称"窄透明带"。典型者BALF呈不透明牛奶样，静置后可出现沉淀和半透明上清液，离心后上清液呈无色透明，伴白色沉淀。BALF中包含磷脂和表面活性蛋白A、B和D，卵磷脂和磷脂酰甘油比例较低。细胞学检查及PAS染色对诊断十分必要。灌洗液中可见包含嗜酸颗粒的大泡沫状巨噬细胞，细胞外有PAS阳性、黏液卡红和阿尔新蓝染色阴性的均匀球状透明物质。TBLB或手术取得活检为诊断PAP的金标准。但由于PAP并非全肺累及，有可能会出现假阴性的结果。较为通用的评判疾病程度的方法是日本一项队列研究中提出的，依据"症状和PaO2"进行疾病严重度评分(disease severity score， DSS)。
目前认为其发病机制是机体产生针对GM-CSF的自身抗体，阻断了GM-CSF的功能。
原始出处：
高文君等，特发性肺泡蛋白沉积症发病机制研究与治疗进展，中华结核和呼吸杂志，2016，39（12）：962-965
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