偏头痛这个不寻常表现，主任直呼没见过

今天介绍一例常见病的不寻常表现病例，连笔者科室主任都没见过。

患者47岁男性，既往史：17年前曾受头部外伤，偏头痛病史15年。既往偏头痛常发生于额部和枕部。额部偏头痛时，通常从左眼开始，左眼周围搏动性疼痛，伴畏光以及视物模糊，但不影响运动和语言。

枕部偏头痛常常从左侧开始，导致单侧严重的搏动性头痛，从后枕部放射至左前额部，并且影响语言和运动功能。

1发病时临床表现

▎7:00 am

患者醒来发现左枕部区域中等搏动性疼痛，放射至左前额区域，同时有畏光，视物模糊，恶心以及站立不稳。患者口服舒马普坦、普萘洛尔、布洛芬以及对乙酰氨基酚之后再次上床入睡。

▎10:00 am

患者再次醒来，症状恶化。左枕部疼痛严重，放射到左颞部和左额部，此外，患者全身瘫痪，听觉障碍，完全失语。

▎12:00 pm

患者被送至急诊室，症状部分稍微改善，眼球可以活动、可以点头、以及可以按照指令摆动手指和脚趾。

▎2:00 pm

患者恢复至可以自主活动，仍然有四肢无力、头痛以及外周视物模糊。

阳性体征为：四肢肌力4/5级，双侧轻度意向性震颤，指鼻实验、跟膝胫实验欠稳准。

1天后患者（临床症状）完全恢复。神经系统查体无阳性体征。

2辅助检查及治疗

本次入院影像学检查仅进行了CT检查，未发现异常。

患者距离本次发病最近的一次磁共振检查显示，脑室周围白质轻度缺血改变，MRA未发现异常表现（图1）。

患者再次使用了之前治疗偏头痛的药物。

图1 磁共振冠状位Flair序列示脑室周围白质缺血性灶。颅脑MRA未见异常。（图片来自参考文献 [1]）

3病例诊断及点评

患者既往有偏头痛病史，本次在原有偏头痛之后症状加重，并且排除了其他原因（如周期性麻痹、短暂性脑缺血发作（TIA）、蛛网膜下腔出血、颅内占位性病变等），考虑患者可能为典型的严重的偏头痛发作。

患者这次的临床表现与偏瘫型偏头痛类似，有偏瘫型偏头痛的典型临床表现。尽管没有完全性瘫痪的偏头痛的病例报道，推测可能是患者严重的偏头痛导致了双侧大脑半球的高灌注，广泛的脑血管收缩导致了全身瘫痪 [1]。

4偏瘫型偏头痛

根据国际头痛分类第3版（ICHD-3），偏瘫型偏头痛属于有先兆偏头痛中的一类。偏瘫型偏头痛又分为家族性偏瘫型偏头痛（familial hemiplegic migraine，FHM）和散发性偏瘫型偏头痛（sporadic hemiplegic migraine，SHM）。偏瘫型偏头痛的诊断如下：

A：符合B和C的头痛至少发作2次。

B：先兆包括以下2项：

完全可逆的肢体力弱无力；

完全可逆的视觉、感觉和言语症状。

C：至少符合以下4项中的2项：

至少有1个先兆逐渐发生，时间超过5分钟；或者2个以上的先兆先后相续发生；

每个先兆的持续时间是5~60分钟，运动症状持续小于72小时；

至少有1个先兆是单侧的；

与先兆伴随或者在先兆出现60分钟内出现头痛。

D：不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

其中，家族性偏头痛患者至少在一级或二级亲属中存在一人具有肢体无力的偏头痛先兆。家族性偏头痛常见的基因包括CACNA1A、ATP1A2、SCN1A，具有这些基因异常的患者依次被诊断为FHM1，FNM2，FHM3；而具有其他基因异常的患者，被诊断为FHM，其他位点。

可以看出，上述患者的诊断是在结合患者病史基础上进行的排除性诊断，诊断具有合理性，但也应看到这一病例报道也存在一定的局限性：

不清楚上述患者是否有偏头痛家族史，这也可能是由于提供的资料有限所致；

由于条件所限，患者未进行颅脑MR检查；

患者未进行进一步的基因检测；

后续随访是对患者进行了转诊，由转诊后的神经科医生来进行进一步随访，随访结局不得而知。

这一病例展示了常见病可能的罕见表现，即偏头痛患者可能出现一过性完全瘫痪及失语。在探寻病因方面，更加深入的影像学检查、基因检查以及后续随访都是必要的，而这些也是上述病例带给我们的启发。