JAMA Dermatol:协和医院李忱发现托法替布能改善SAPHO综合征患者指甲病变和掌跖脓疱病
2020-10-07 MedSci原创 MedSci原创
SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。滑膜炎、
SAPHO(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。
SAPHO主要包括骨病变和掌跖脓疱病。发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。
Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。
近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。
SAPHO综合征除滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎表达外,还常见于指甲受累,而且这与SAPHO患者的生活质量密切相关。 协和医院李忱教授长期研究SAPHO综合征,并有一系列研究成果。此前临床观察到托法替布(Tofacitinib)可能有助于SAPHO综合征的治疗。托法替布是口服Janus激酶抑制剂,先前已显示对银屑病的指甲病变有效。
目的:评估托法替尼治疗SAPHO综合征指甲受累的疗效和安全性。
干预措施:参与者每天两次接受5 mg托法替布治疗,共12周。
设计,地点和参与者:这项开放标签,单臂,前瞻性先导研究包括2019年9月至2019年12月从北京协和医院招募的13例SAPHO综合征伴有指甲病变和活动性掌plant脓疱病的患者。评估工作于2020年3月完成。分析于2020年3月开始。
主要结果和措施:主要终点是第12周时指甲银屑病严重程度指数得分与基线相比变化的百分比。次要终点包括掌plant型银屑病面积和严重程度得分与基线相比变化的百分比。视觉模拟量表评分,整体骨关节疼痛评分,皮肤病生活质量指数评分和炎症标记。在整个研究中记录不良事件。
结果:包括13名亚洲女性患者(平均[SD]年龄,39.7 [12.3]岁),所有患者均完成了研究。在第12周时,指甲银屑病严重度指数评分(中位数为-67%[四分位间距(IQR),-56%至-77%]; P <.001)和掌and型银屑病面积和严重度指数评分(中位数-71%[IQR,-58%至-78%]; P <.001)。在第12周时,皮肤病生活质量指数得分(中位数为-12 [IQR,-8.5至-15]; P <.001)也得到了显着改善。第8周(中位数,-4 [IQR,0至-5]; P = .02),但在第12周时不显着。红细胞沉降率(中位数,-8 mm / h [ IQR,-4 mm / h至-11 mm / h]; P <.001)和高敏感性C反应蛋白水平(中位数,-1.6 [IQR,-0.3至-4.1]; P = 0.01)。没有观察到严重的不良事件。
结论和相关性:在这项初步研究中,托法替尼可显着缓解指甲病变和掌plant牛皮癣,并改善SAPHO综合征患者的生活质量。有必要进行其他后续研究来评估托法替尼治疗SAPHO综合征的指甲的长期疗效和安全性。
试验注册:中国临床试验注册号:ChiCTR1900025941。
原始出处:
Tofacitinib for the Treatment of Nail Lesions and Palmoplantar Pustulosis in Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis Syndrome.JAMA Dermatol. 2020 Sep 30. doi: 10.1001/jamadermatol.2020.3095
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顶刊就是顶刊,谢谢梅斯带来这么高水平的研究报道,我们科里同事经常看梅斯,分享梅斯上的信息
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#SAPHO综合征#也应该是免疫系统疾病,目前的类风湿类的生物制剂,或靶向制剂都应该有一定的效果,如#TNFi类#,IL-6单抗,#JAK抑制剂#,#IL-17单抗#等,都可能有效。但是,哪一类更为有效,仍然有待深入研究与观察了。甚至将来还有必要寻找SAPHO综合征本身更有针对性的靶点
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