Br J Dermatol：红细胞生成性原卟啉症患者患骨质疏松的危险因素有哪些？
2017-08-21 MedSci MedSci原创
背景：红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的代谢性疾病，为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害，患者需终身避光。目标:本研究的目的是在红细胞生成性原卟啉症患者中评估骨密度和已知的骨质疏松危险因素。方法：这是一个横断面研究，研究中所有的红细胞生成性原卟啉症患者都是伊拉斯姆斯大学医学部的门诊患者，他们都曾接受骨密度测量。研究人员测量了他们的血浆25羟-维生素D、碱性磷酸酶、甲状旁腺素和原卟啉IX总
背景：红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的代谢性疾病，为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害，患者需终身避光。目标:本研究的目的是在红细胞生成性原卟啉症患者中评估骨密度和已知的骨质疏松危险因素。方法：这是一个横断面研究，研究中所有的红细胞生成性原卟啉症患者都是伊拉斯姆斯大学医学部的门诊患者，他们都曾接受骨密度测量。研究人员测量了他们的血浆25羟-维生素D、碱性磷酸酶、甲状旁腺素和原卟啉IX总水平，同时完成了生活方式、阳光照射和骨相关的物理运动指数（BPAQ评分）的问卷调查。研究人员还根据一个参考亚组，比较了红细胞生成性原卟啉症患者的骨密度评分和骨量减少/骨质疏松的发病率。结果：研究共纳入了23名女性和21名男性红细胞生成性原卟啉症患者，他们的平均年龄为37.6岁。T-评分的平均SD为：腰椎，-1.12；股骨颈，-0.82（P＜0.001）。23.1%的患者出现了骨量减少，35.9%的患者出现了骨质疏松症的现状。基于参考亚组的预期患病率分别为15%和0.6%。维生素D缺乏症的患病率为50%（定义为25羟-维生素D水平小于50 nmol/L）。自评BPAQ评分平均为19.4个单位（参
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