神经源性肿瘤（交感神经节来源）、神经纤维瘤病丨影像表现

神经源性肿瘤（神经鞘膜来源）丨影像表现

双语病例丨椎旁神经纤维瘤（NF-1）

【双语病例】NF-1并发的腹部肿瘤

神经源性肿瘤（交感神经节来源）

Neurogenic Neoplasms of the Sympathetic Ganglia

概述

• 节细胞神经瘤：交感神经节的良性肿瘤

• 节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤：交感神经节的恶性肿瘤

• 副神经节瘤：交感或副交感神经链的副神经节细胞的肿瘤

影像表现：

X线：

• 纵向的椎旁肿块

• 肋骨移位，压迫性骨质吸收

CT：

• 均质或不均质的椎旁肿块

• 副神经节瘤表现为明显强化

  MRI：

• 评估是否向脊柱内延伸的最佳方法

鉴别诊断

• 神经鞘瘤

• 神经管原肠囊肿

• 胸部一侧脑膜膨出

• 髓外造血

• 椎旁脓肿或血肿

临床表现

• 神经母细胞瘤：<3岁的儿童

• 节细胞神经母细胞瘤：<10岁的儿童

• 节细胞神经瘤：青少年、年轻成人

(左) 30岁女性，右侧节细胞神经瘤；PA胸片显示右侧椎旁肿块，引起右后第5、6后肋间隙增大，可见肺门重叠征。

(右) 同一患者的侧位胸片显示肿块位于椎旁。节细胞神经瘤是良性肿瘤，通常无症状，多见于青少年和年轻人，多数在影像学上偶然发现。

(左) 27岁男性，副神经节瘤。CECT显示左侧椎旁肿块，明显强化，纵轴较长，上下范围至少超过3个椎体。

(右) 同一患者，轴位T2WI、T1WI+C及核素显像显示T2高信号软组织肿块并边缘流空血管，明显强化，MIBG明显摄取。

神经纤维瘤病

Neurofibromatosis

概述：

• 1型神经纤维瘤病(NF1)以局灶性或弥漫性良性神经鞘肿瘤为特征

• 丛状神经纤维瘤为特殊的NF1

最佳诊断线索：多发性皮下及胸内神经纤维瘤

• HRCT：肺纤维化、蜂窝肺、肺大疱、肺尖神经纤维瘤、肺结节

• 胸椎旁脑膜膨出：水样密度、无强化

• 椎旁神经纤维瘤：延伸至椎管内、椎间孔扩大，T2WI上可见靶征，均匀强化

鉴别诊断：

• 其他神经源性肿瘤

• 神经管原肠囊肿

• 髓外造血

• 淋巴结肿大

(左) 1型神经纤维瘤病(NF1)患者的PA胸片显示典型的骨骼表现，肋骨发育异常、畸形。上胸椎右凸侧弯。

(右) 同一患者，双肺上叶有广泛的肺大疱，右侧较左侧更严重。大约20%的成人NF1患者有肺部表现。

(左) NF1患者，大量神经纤维瘤(椎旁区的最大)和多发皮下神经纤维瘤（弯箭）。

(右) 同一患者，冠状T2WI显示头颈、上肢和胸部的皮下和深部软组织中有大量神经纤维瘤。大多数神经纤维瘤表现为T2“靶征”，中央呈低信号，外周呈高信号。

(左) NF1患者，AP胸片显示右上纵隔软组织肿块。

(右) 同一患者，CECT显示一个巨大的无强化水样密度肿块，邻近的右侧椎间孔和椎管扩大，提示胸椎旁脑膜膨出。

(左) NF1患者，轴位HRCT表现为胸膜下网状影、支气管扩张和蜂窝肺。

(右) NF1患者，胸部X线片显示双肺外侧大量肿块（神经纤维瘤），纵隔增宽。这些表现可能与胸片上淋巴结肿大和其他纵隔肿块相似。

(左) NF1患者，左腋窝稍低密度肿块。

(右) PET/CT显示肿块大量摄取FDG，提示神经源性肿瘤或外周神经鞘肿瘤恶变(MPNST)。PET/CT在检测已知MPNST患者的复发或转移性疾病中很有价值。