颅内血管外皮瘤（HPC）的影像学诊断要点

简述

颅内血管外皮瘤又称血管周细胞瘤( hemangiopericytoma，HPC )，是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，属于间质性病变，颅内发病率较低，不到颅内肿瘤的1%，Stout和Murray于1942年首先报道，开始被归纳于脑膜瘤的一个亚型，目前病理学认为血管外皮瘤来源于脑膜间质毛细血管壁Zimmerman外皮细胞，非脑膜细胞，该血管紧贴毛细血管周边，呈网状纤维膜排列的梭行细胞，为变异的平滑肌细胞，是叶间组织来源，缺乏脑膜瘤的组织学特征，所以称为血管外皮瘤或者血管周围细胞瘤，作为一种独立于脑膜瘤的肿瘤列出。

颅内HPC均为单发，可发生于任何年龄，平均发病年龄为40-45岁，男性发病率略高于女性。临床主要表现为颅内压增高及相应部位的压迫、侵袭症状，常见有头痛、四肢乏力或偏瘫等。

HPC的特征性影像学表现 

1. 大小、形态及发病部位：病灶体积多较大，形态不规则，多呈分叶状，边界清晰，可累及邻近骨质，表现为虫蚀样骨质破坏。均为颅内脑外肿块，多分布于颅底、矢状窦、大脑镰及小脑幕等硬脑膜处，亦可发生于脑室内。

2. 信号、密度及强化特点：CT平扫病变多呈略高密度，瘤体较大时内可见囊变、坏死。MR多呈等长T1长T2异常信号，瘤周及瘤内可见呈短T1的流空血管信号影，病灶内的囊变坏死呈长T1长T2信号。增强扫描，瘤体明显强化，与邻近动脉强化程度相似。病灶与硬脑膜窄基底相连，脑膜尾征相对少见，因肿瘤生长过快，在时间上不足引起对脑膜的侵袭和刺激有关。

3. MRS表现：血管外皮瘤属于脑外、交界性肿瘤，瘤细胞增殖活跃，因此Cho峰均显著增高，NAA峰一般不显示或因瘤周脑组织干扰呈低峰显示。Cho/NAA、Cho/Cr值显著升高，Ala峰的缺失，MI峰的出现且明显升高有助于血管外皮瘤与脑膜瘤的鉴别。 

鉴别诊断

1、脑膜瘤：HPC最难与脑膜瘤鉴别。脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞，好发于硬脑膜旁大脑凸面区，中老年女性多见，典型脑膜瘤多为类圆形，边界光整清楚，信号均匀，囊变坏死少见，边缘分叶少见，常以宽基底与硬脑膜相连，脑膜尾征明显。血管外皮瘤常呈分叶状，以窄基底与硬脑膜相连，其内常可见囊变坏死区，瘤体及瘤周可见血管影，常累及邻近骨质，呈虫蚀样骨质破坏。强化扫描，HPC强化程度及增强持续时间均超过脑膜瘤。

2、血管母细胞瘤：多发生于年轻人，以小脑多见，为富血供肿瘤，典型表现为大囊型，呈“大囊小结节”表现，此型容易区别。而实性血管母细胞瘤其影像表现与HPC类似，其内也可见血管流空信号影，肿块可出现囊变坏死，其周围水肿通常不明显,增强扫描实质部分明显强化。

3、血管瘤：为异常发育的血管网，分海绵状血管瘤及动静脉畸形，前者多见，平扫时前者T2WI见点状的高信号区周边有典型环形低信号影像环绕( 含铁血黄素沉着所致沉着) ，增强扫描异常发育血管瘤明显强化。

HPC属于偏恶性的肿瘤，因其血供丰富，术中极易出血，术后还需放射治疗，且易复发和出现脑外转移。总之，颅内血管外皮瘤除具备脑外肿瘤的征象外，常表现为肿瘤内信号不均匀，局部可见囊变坏死，肿块内部或周边可见血管流空信号，增强扫描明显强化，与邻近脑膜呈窄基底相连，少出现脑膜尾征，肿瘤有发病年龄较脑膜瘤稍年轻，男性多于女性，这些特点可以提示颅内血管外皮瘤诊断，为临床提供有效的诊断依据。

 左额部血管外皮瘤 

右顶枕部血管外皮瘤

病变呈略长T2信号，其内可见流空血管影，明显强化，肿瘤跨颅内外生长，窄基底与硬脑膜相连