ARD：系统性硬化病皮肤受累程度可鉴别肺部病变结局及生存
2014-05-27 佚名 丁香园
系统性硬化病是以血管功能障碍、免疫活化及组织纤维化为特征的慢性多系统疾病。作为系统性硬化病的常见和早期临床表现，皮肤纤维化程度是主要的诊断和分型标准。 尽管目前局限型和弥漫型的二分型法对于研究十分有用，但它并不能充分解释系统性硬化病皮肤受累表现的异构性。特别是对系统性硬化病患者进行详细描述时可以发现，至少还存在两种其他亚型：一种是“中间型”（皮肤纤维化累及前臂和腿，而未及躯干），另一种是无皮肤纤
系统性硬化病是以血管功能障碍、免疫活化及组织纤维化为特征的慢性多系统疾病。作为系统性硬化病的常见和早期临床表现，皮肤纤维化程度是主要的诊断和分型标准。
尽管目前局限型和弥漫型的二分型法对于研究十分有用，但它并不能充分解释系统性硬化病皮肤受累表现的异构性。特别是对系统性硬化病患者进行详细描述时可以发现，至少还存在两种其他亚型：一种是“中间型”（皮肤纤维化累及前臂和腿，而未及躯干），另一种是无皮肤纤维化但有典型脏器受累临床表现的“无系统性硬化型”。
本研究通过一个大型的单中心队列研究，结合患者自身抗体表达情况，根据皮肤受累模式对系统性硬化病进行分型，探讨出现不同临床表现的风险，特别是肺间质纤维化的发展和严重程度及生存率的情况。
本试验由美国马里兰州巴尔的摩市约翰•霍普金斯大学医学院Cottrell博士等进行，并在线发表在2013年4月20日的《风湿病年鉴》上，研究结果认为根据皮肤受累程度对系统性硬化病进行更精确的分型在预测临床结局和生存率方面优于传统二分型法。
本研究收集30年间2205例硬皮病患者的人口统计学资料及临床数据进行回顾性分析，根据患者皮肤纤维化的表现分为四个亚型：0型（无皮肤受累），1型（皮肤病变局限于掌指关节），2型（皮肤病变累及肘/膝的远端），3型（皮肤病变累及肘/膝的近端）。对与皮肤病变亚组相关的临床特征进行回归分析，通过Kaplan-Meier分析和Cox比例风险模型比较各亚组出现限制性肺病的时间及生存情况。
限制性肺病的出现和严重程度与皮肤病变亚型正相关，从0型到3型，限制性肺病的发病率从51.9%递增到76.7%。2型系统性硬化病表现出不同的表型，与1型和3型相比，其限制性肺病的发生存在中等风险；此外，2型系统性硬化病还存在独特的自身抗体谱，其着丝点抗体水平比1型低，其抗拓扑异构酶I抗体水平与3型接近。
着丝点抗体和抗拓扑异构酶I抗体分别与限制性肺病呈显著负相关及正相关。此外，2型的死亡率与3型、1型相比同样居中。
这些数据表明，目前系统性硬化病的二分型法将存在独特自身抗体谱、病程和临床结局的中间组病人错误分类。更精确的皮肤受累分型，结合系统性硬化病特异性自身抗体模式，可提高系统性硬化病的预后价值，进而为这种复杂而高度异质的疾病的研究和管理提供便利。
原始出处
Cottrell TR1, Wise RA, Wigley FM, Boin F.The degree of skin involvement identifies distinct lung disease outcomes and survival in systemic sclerosis.Ann Rheum Dis. 2014 Jun 1
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