哑铃型颈静脉孔区神经鞘瘤1例
2020-02-26 宋萍 杨峰 医学影像学杂志
患者女，62岁。发现左颈部包块三月余入院。一般情况可，查体：颈软，无活动异常，左颈部中上1/3交界处可见一直径约3 cm的类圆形包块，表面皮肤可见手术瘢痕，质较韧，界清，活动可，周围淋巴结无肿大。张口伸舌时舌尖偏左，右侧舌肌萎缩，声音嘶哑，耳鸣，左侧听力下降。曾于2002年因“左颌下包块”行切除手术，病理诊断不详。
患者女，62岁。发现左颈部包块三月余入院。一般情况可，查体：颈软，无活动异常，左颈部中上1/3交界处可见一直径约3 cm的类圆形包块，表面皮肤可见手术瘢痕，质较韧，界清，活动可，周围淋巴结无肿大。张口伸舌时舌尖偏左，右侧舌肌萎缩，声音嘶哑，耳鸣，左侧听力下降。曾于2002年因“左颌下包块”行切除手术，病理诊断不详。
CT表现：左颈部咽旁间隙内、颈静脉孔区及桥小脑角区见卵圆形、哑铃状软组织肿块影（图1），其内密度不均匀，可见斑片状更低密度区，约5.0 cm×3.0 cm，上下径长约11.0 cm，CT值约3～50HU，增强扫描可见明显不均匀强化（图2），其内更低密度影不强化，邻近左侧咽部、脑干、左侧小脑及周围组织结构受压推移，颈静脉孔明显扩大（图3），周围骨质侵蚀破坏，边缘光整，左侧内听道稍扩大。
图1 CT平扫：左颈部咽旁间隙内、颈静脉孔区及桥小脑角区见哑铃状软组织肿块影（白箭头），通过颈静脉孔内外相连，其内密度不均匀，可见囊变；图2 CT增强扫描：肿块呈明显不均匀强化（黄箭头）；图3 CT骨窗：左侧颈静脉孔侵蚀扩大，边缘较清楚（红箭头）
CT诊断：左颈部咽旁间隙内、颈静脉孔区及桥小脑角区占位，考虑为颈静脉孔区神经鞘瘤（jugular foramen schwannoma，JFS）（颅内外沟通型）侵犯左侧内听道，听神经瘤待排除。颈部包块穿刺细胞学检查可见梭形神经纤维细胞及神经鞘膜细胞，神经鞘膜细胞增生呈旋涡状改变（图4），S-100强阳性。病理诊断：左侧颈部神经鞘膜瘤。
图4 细胞穿刺活检：神经鞘膜细胞增生呈漩涡状排列
讨论
JFS是指发生和发展在颈静脉孔区第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经的神经鞘膜许旺细胞的肿瘤，这三对神经从脑干延髓发出，经过颈静脉孔到颅外，由于在颈静脉孔区走行比较靠近，难以区分肿瘤具体来源于哪一根神经，故统称为JFS。该病较少见，占颅内神经鞘瘤的2.9%，女性多于男性一般为良性，生长缓慢，很少发生恶变。主要症状为听力障碍与面瘫，可出现颈静脉孔综合征即饮水呛咳、声嘶等，患者还可出现偏头痛或枕部头痛等神经受损症状。
Samii等将JFS分为4型：A型位于颅内，较少扩展入颈静脉孔；B型位于颈静脉孔，并扩展入颅内；C型位于颅外，扩展入颈静脉孔区；D型同时侵犯颅内外，呈哑铃状，即哑铃型或称颅内外沟通型，该型肿瘤更为少见，本文病例属D型。哑铃型JFS的影像表现：颈静脉孔扩大和局部软组织肿块是其主要的CT和MRI表现，肿块常呈哑铃形骑跨颈静脉孔内外，小脑、脑干及咽部等周围组织推压移位。
CT表现：CT骨窗可见颈静脉孔因肿瘤长期压迫扩大，边缘光整，肿瘤内易发生囊变、坏死，CT平扫见颅内桥小脑角区、颈静脉孔区及颈部咽旁间隙内软组织肿块，呈低密度、等密度或混杂密度，增强扫描肿瘤呈明显均匀强化或不均匀强化。
MRI表现：T1WI肿瘤呈等或稍低信号，边界清楚，T2WI呈高信号，当病灶发生囊变、坏死时信号不均匀，在T1WI的低信号和T2WI的高信号中能见到更低和更高信号，增强后肿瘤强化方式与CT一致，其特征性表现为“鼠尾”状改变，系由呈条状增粗的神经束与肿瘤直接相连，并向颈静脉孔延伸所致。本例除有上述典型CT表现外还有同侧内听道扩大，考虑肿瘤侵犯内听道所致。
JFS需与以下疾病鉴别：1）内外沟通型脑膜瘤：CT平扫脑膜瘤呈稍高密度，钙化较多见，邻近骨质增生硬化，增强扫描肿瘤明显强化。MRI表现为T1WI呈等信号、T2WI呈等或稍高信号，增强扫描可见“脑膜尾征”；2）颈静脉球瘤：MRI平扫T2WI瘤内可见点状、条状流空血管低信号影与高信号背景下呈典型“盐和胡椒”征，囊变、坏死及钙化比较少见，CT可见扩大的颈静脉孔边缘呈不规则穿凿样。
原始出处：
宋萍, 杨峰. 哑铃型颈静脉孔区神经鞘瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2019, 29(01):63+67.
小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#静脉#
0
#哑铃型#
28
#神经鞘瘤#
50