脑膜瘤“难中之难”枕骨大孔区脑膜瘤为何如此凶险？如何安全全切？
2022-11-07 INC国际神经科学 INC国际神经科学
医学上将枕骨大孔区肿瘤称为颅底脑膜瘤当中的“难中之难”，枕骨大孔区脑膜瘤手术无疑是在刀尖上“跳舞”。
走路无力、脖子痛，本以为是颈椎病，没想到检查后发现竟是，枕骨大孔区脑膜瘤。医学上将枕骨大孔区肿瘤称为颅底脑膜瘤当中的“难中之难”，枕骨大孔区脑膜瘤手术无疑是在刀尖上“跳舞”。
何以枕骨大孔区脑膜瘤如此凶险？
有安全全切的可能性吗？
作为世界颅底大师
INC德国巴特朗菲教授
又是如何妙手“拆炸弹”，
从容应对枕骨大孔区脑膜瘤？
图：INC巴特朗菲教授导师Seeger教授手绘枕骨大孔区
脑膜瘤多为良性，那为何枕骨大孔区脑膜瘤如此凶险？
不要小看脑膜瘤
它会让你恨之入骨、难生活
这些苦都是有“来由”
颅内有硬脑膜的地方
（脑膜包裹整个大脑和颅神经
钻缝走壁地覆盖整个颅骨）
都可能是脑膜瘤的栖身之所
脑膜瘤大多为生长缓慢的良性肿瘤
恶性概率不大
生长缓慢，经全切可以根治
然而脑膜瘤治疗难点在于难以切除干净，极易复发，其中尤以岩斜脑膜瘤、镰旁脑膜瘤、枕骨大孔区脑膜瘤切除最为困难，其对神经外科医生的要求非常高，手术治疗的难点在于，肿瘤占据要冲，显露困难且毗邻脑干，可累及几乎所有颅神经，还与脑底池中重要的血管及穿支的关系密切。
枕骨大孔区脑膜瘤切除术是最富有挑战性的手术之一,原因在于肿瘤基部常位于枕骨大孔前缘,并常累及一些重要结构,如延髓、椎动脉和后组颅神经。枕骨大孔区脑膜瘤很少见，占颅内脑膜瘤的2.5%，占后颅窝脑膜瘤的4%，其中90%位于脑干腹侧或腹外侧。
枕骨大孔区脑膜瘤患者初始症状不明显，患者大多会出现颈枕部疼痛、颈部活动或者在咳嗽等用力动作时均可诱发或加重症状，由于和颈椎病的症状类似，很多时候会被误诊。由于枕骨大孔脑膜瘤症状表现多样，且大多数患者当肿瘤体积发展较大时，才出现较重的临床表现，故早期常被漏诊。
枕骨大孔区脑膜瘤切除术是最富有挑战性的手术之一,原因在于肿瘤基部常位于枕骨大孔前缘,并常累及一些重要结构,如延髓、椎动脉和后组颅神经。想要全切肿瘤对于主刀医生手术技术要求非常高，需要主刀医生具有丰富神经外科解剖知识、娴熟的手术技巧及对现代高精尖医疗设备的熟练应用。
远外侧入路奠基者INC德国巴特朗菲教授：
枕骨大孔区脑膜瘤手术策略
INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，顾问团成员教授之一、世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供安全的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。
巴特朗菲教授在论文《Dorsolateral Approach to the Craniocervical Junction 背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，其中从枕骨大孔区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析枕骨大孔区脑膜瘤背外侧入路及如何达到安全全切。
图：枕骨大孔区，从右背外侧和下角观察颅骨（a）和右背外侧颅骨区图示（b）。如大箭头所示，枕骨大孔前缘和神经轴前表面的直线视图被枕骨大孔外侧缘、髁状突后导管和寰枕关节内侧部分阻挡。通过部分磨除椎动脉硬脑膜入口正外侧的骨质结构，可以充分扩大手术视角，以便安全地操作神经轴的前外侧。OC：枕髁，JT：颈静脉结节。
枕骨大孔区脑膜瘤治疗要点：手术入路的选择
枕骨大孔区脑膜瘤的治疗以外科手术为常用。考虑到肿瘤体积较小时，手术操作空间相对更小，而且该区域的手术术后出现神经功能的并发症往往较为严重，对于一些无症状的或者老年伴有轻微症状的患者，有学者建议可保守观察或行伽马刀或者射波刀放疗。
手术方式的选择一直是神经外科医生长期以来争论的焦点，目前临床较为常用的就是远外侧入路和枕下后正中入路，根据肿瘤的分型，位于背侧的肿瘤通常选用后正中入路，位于延髓前方或者侧方的肿瘤，较为普遍接受的是使用远外侧入路，近年来也有学者提出使用后正中入路也可以安全有效的进行腹侧及腹外侧枕骨大孔区脑膜瘤的切除。手术入路的选择依赖于肿瘤的分型，肿瘤的分型临床中常主要以肿瘤部位以及与椎动脉的关系为参考。
而远外侧入路，作为神外三大最复杂的手术入路之一，INC德国巴教授正是奠基人之一，30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。
图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路
INC德国巴特朗菲教授枕骨大孔区脑膜瘤成功病例说明
安全全切是保证枕骨大孔区脑膜瘤良好预后的前提，巴教授曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供安全的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。以下为巴教授部分枕骨大孔区手术成功案例分享，一起来看看他们的肿瘤都安全全切了吗？术后恢复怎么样？
枕骨大孔区脑膜瘤巴教授成功案例分享
病情回顾：50多岁的Belle颈部疼痛持续一年多了，一直以为是得了颈椎病，可是进行颈部按摩以及针灸治疗都不见好转。更不幸的是，有一天晚上，她开始出现走路困难、双脚抬不起来的乏力感，还差点摔倒在地, 就医检查核磁提示为枕骨大孔脑膜瘤。然而由于病变位置深在，临近脑干、颈髓、椎动脉、后组颅神经等重要组织、血管、神经结构，是生命中枢所在，血供非常丰富，术前可能造成呼吸心跳停止，任何一个微小的闪失都有可能使患者非死即残。
治疗过程：在病友推荐下她找到INC世界神经外科顾问团WANG成员、世界神经外科联合会WFNS主席巴特朗菲教授，通过INC远程咨询巴教授后，得知可以随时安排入院为其进行安全全切手术。
术中巴教授采取了左侧卧位远外侧入路全切肿瘤，术中并对脑干和脊髓进行了精心保护。
术中及肿瘤切除后的硬膜内部位
手术切口及手术时病人的位置
术后CT和MR，显示肿瘤及其被肿瘤侵犯的骨质都切除，肿瘤全切，Simpson一级切除。
术后Belle没有新发神经功能缺损，在术后第二天开始肢体活动，进行康复。虽然仍有轻微的颈部疼痛，但是康复期后就好转、消失了，没有出现严重的手术并发症，也没有任何后遗症会影响到未来的生活质量，特别是手术没有脑脊液漏出或脊柱不稳定。影像检查提示肿瘤已经全切，术后伤口愈合良好，无需行放化疗。
巴教授枕骨大孔区脑膜瘤精彩案例分享
案例1：
46岁女性，出现步态障碍、感觉障碍，术后状态良好，无神经功能损伤。
案例2：
75岁女性，出现共济失调、颈部疼痛。安全全切后，失衡消失，无神经功能损伤，生活恢复正常。
案例3：
33岁女性，颈部剧烈疼痛、身体右侧感觉异常。安全全切，术后6年未复发，状态良好。无神经功能损伤。
案例4：
51岁女性，出现眩晕，轻微舌下神经功能障碍。安全全切后，舌下神经功能障碍消失。
案例5：
54岁男性，出现颈痛、共济失调、吞咽困难、舌下神经麻痹。安全全切后，症状消失，状态良好。无神经功能损伤。
案例6：
53岁男性，手臂和脸部感觉迟钝。安全全切后，运动功能恢复，无损伤。
案例7：
65岁男性，出现步态共济失调、吞咽困难。手术安全全切，状态良好，无神经功能损伤。
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