影像诊断 | 一文了解格林巴利综合征及MR表现

2023-11-26 影像诊断与科研 影像诊断与科研

吉兰-巴雷综合征又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。

概述

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。是小儿致残的主要周围神经性疾病之一。一般起病急,约半数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

临床表现

80%以上患者首先出现双下肢无力,之后瘫痪逐渐上升加重。

(1)前驱症状:

      1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈神经根疼痛,以颈肩腰和下肢为多,其他以急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。

(2)运动障碍:

       四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状;

       一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。

       通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。

(3)感觉障碍:

       一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现;约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。

(4)反射障碍:

       四肢腱反射多呈对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。

(5)植物神经功能障碍:

        初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。

(6)颅神经症状:

       半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿。

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辅助检查

1. 实验室检查

怀疑GBS的患者均应进行全血细胞计数以及血糖、电解质、肾功能和肝酶的检查。这些结果可用于排除急性弛缓性麻痹的其他原因,如感染、代谢或电解质功能障碍。

2. 脑脊液检查

GBS的经典表现是CSF蛋白水平升高和CSF细胞计数正常(称为蛋白-细胞分离)。然而,在发病后第1周,30%-50%的患者CSF蛋白水平可正常,而在第2周10%-30%的患者可正常。因此,CSF蛋白水平正常并不排除GBS。检测抗神经节苷脂抗体血清水平有一定诊断价值。

3. 电生理检查

诊断GBS不需要电生理检查。但建议尽可能进行这些检查,因为它们有助于支持诊断,尤其是对于非典型表现的患者。通常GBS患者的电生理检查会发现感觉运动性多神经根神经病或多发性神经病,表现为传导速度降低、感觉和运动诱发幅度降低、时间分散异常和/或部分运动传导阻滞。GBS的典型特征是“腓肠神经豁免”,其中腓肠感觉神经动作电位正常,而正中神经和尺神经感觉神经动作电位异常甚至消失。

影像学表现

当CSF和EEG检查疑诊或临床症状不典型时需要行胸腰椎MR扫描。MRI表现包括异常增粗强化的鞘内神经根和马尾。仅仅是前方的神经根强化强烈的提示GBS。MRI是一种敏感但并不特异的检查。鉴别诊断包括包括巨细胞病毒感染所致的AIDS相关性多发性神经根病、蛛网膜炎、结节病和转移性病变。

病例展示

病例1:男,50岁,下肢无力5天

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脊髓圆锥和马尾神经根轻度增厚伴对比增强。增强脑MR显示无颅神经强化

病例2:42岁,男,右侧的力量不对称进行性丧失,并伴有关节痛

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矢状位 (a) 和轴向位 (b) 对比增强 T1 加权图像显示马尾神经根(箭头)明显增强。

 病例3: 5 岁,男性患者,进行性下肢乏力1周

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马尾神经根弥漫性增厚和强化

病例4:51 岁,女性,行走困难、非化脓性结膜炎、皮疹、肌痛和关节痛,确诊寨卡病毒感染

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脑部 MRI(图 1a、b)显示面神经双侧所有节段以及右侧三叉神经的对比增强。腰椎 MRI(图 1c,d)显示脊髓锥、背侧马尾神经根和腹侧神经根增强;T2 图像显示腰椎各级双侧脊髓神经节信号强度增加,对比度增强。

治疗

  • 一般治疗:

(1)抗感染:

(2)呼吸道管理:

(3)营养支持:

  • 免疫治疗

(1)血浆交换(PE):

(2)免疫球蛋白静脉注射(IVIG):推荐有条件者尽早应用。临床表明治疗AIDP有效。

PE和IVIG为AIDP的一线治疗方法,但联合治疗并不增加疗效,故推荐单一使用。

(3)糖皮质激素:目前国内外对糖皮质激素治疗GBS仍有争议。

  • 神经营养

  • 康复治疗

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