肺动脉高压，腰椎手术惹得祸？

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　　病历简介

　　病史

　　患者女，35岁，因“活动后胸闷、气短4年”于2012年8月入院。

　　患者于2008年3月出现无明显诱因胸闷，夜间加重，伴恶心、呕吐。随后出现双下肢水肿，活动后气短，活动耐力下降，平卧时喘息，渐不能平卧入睡，腹部膨隆，下肢水肿加重。心脏超声示右室增大、三尖瓣中重度关闭不全、心包积液。当地医院考虑为心脏疾病，抽出腹水1000 ml，并予以培哚普利、呋塞米、氯化钾和螺内酯后好转。用药半年后自觉症状好转而停药，再次出现腹胀、恶心、呕吐、气短加重，应用卡托普利、地高辛，未完全缓解。2009年7月超声心动图提示双房、右室扩大，肺动脉压力轻度升高（估测收缩压45 mmHg），考虑限制性心肌病可能性大，接受地高辛、利尿剂和螺内酯治疗，但近3年仍有活动后气短，伴双下肢反复水肿、腹胀、夜间阵发性呼吸困难。

　　患者2007年曾行腰椎间盘突出手术治疗。无高血压病史。

　　查体及相关检查

　　查脉搏80 次/分，血压150/30 mmHg。患者右肺呼吸音低，无干湿性音。胸骨左缘3～4肋间闻及粗糙连续性杂音，且头部、颈部、后背部及腰部均可闻及连续性杂音。肝肋下7 cm，脾肋下可触及，腹部膨隆，双下肢轻度水肿。

　　化验检查肝肾功能、甲状腺功能、血常规、尿常规、便常规和自身抗体均无异常。动脉血气分析：pH值为7.46，氧分压（PO2）91.9 mmHg，二氧化碳分压（PCO2）30.3 mmHg。

　　X线胸片（图1）示双肺重度淤血，未见实变； 主动脉结偏宽； 肺动脉段平直； 左房、左室增大； 心胸比为0.66。其结果提示左心受累伴功能不全。

　　超声心动图（图2）见左房、右房、右室扩大，左房内径53 mm，左室舒张末内径60 mm，左室射血分数（LVEF）72%，右室舒张末内径35 mm，右室游离壁收缩幅度偏低，室间隔运动低平，左室壁收缩幅度正常；三尖瓣瓣环扩大，约45 mm，瓣叶附着位置正常，瓣叶无明显增厚；主肺动脉及左右肺动脉增宽；下腔静脉扩张，内径约38 mm，吸气塌陷率明显减低。超声多普勒示二尖瓣微少量反流，肺动脉瓣少量反流，三尖瓣大量反流，估测肺动脉收缩压约62 mmHg。

　　磁共振成像（MRI，图3）见左、右室腔内径扩大，以右室扩大显著（左室横径60 mm，右室近段横径50 mm)， 各段室壁厚度大致正常，右室流出道明显增宽；左室整体收缩功能正常（LVEF 75.3%），右室整体收缩功能属正常低限；右房径扩大（前后径70 mm），上、下腔静脉近心段增宽，左房径不大（前后径35 mm)；三尖瓣中度反流，二尖瓣少许反流；主肺动脉横径31 mm，同水平升主动脉横径28 mm。

　　大动脉增强CT（图4）：① 主动脉未见内膜片影，管径正常，管壁光滑；② 头臂血管开口部、腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉近中远段显影好，管腔未见狭窄或扩张，双肾灌注好；③ 下腔静脉全程增宽，左髂总静脉与左髂总动脉（远端分叉前）间可见交通，内径约14.5 mm，左髂总静脉扩张，右髂总动、静脉及双侧髂内、外动脉显影好，未见明确狭窄或扩张；④ 右房、右室及左室增大，纵隔内未见占位病变；⑤ 主肺动脉增宽，内径约32 mm，同水平升主动脉径约29 mm。提示左髂动静脉瘘，继发性肺动脉高压。

　　诊断

　　左髂动静脉瘘，心脏扩大，肺动脉高压，心功能Ⅲ级

　　诊治思路

　　对于本例，在临床中以右心增大、肺动脉高压为线索筛查病因，未发现肺动脉高压常见病因[如先天性心脏病（先心病）、结缔组织病、慢性低氧性疾病、肺栓塞、肺血管炎等]，且患者双房扩大，不支持特发性肺动脉高压诊断。那么，须考虑是否为左心疾病所致肺动脉高压，如心肌病、瓣膜病等。患者左室无明显扩大，LVEF正常，二尖瓣、主动脉瓣结构无异常，可排除扩张性心肌病、左心瓣膜病，因此限制性心肌病可能性大。但MRI未见心室收缩和舒张功能异常，且患者体动脉舒张压明显降低、脉压差明显增大、心脏听诊为连续性杂音，不支持限制性心肌病。

　　分析心脏连续性杂音和脉压增大原因，通常只在动、静脉血管出现异常交通时（如动脉导管未闭）才会有连续性杂音，脉压增大常见病因是主动脉瓣关闭不全，但超声心动图无上述发现。

　　由于本例连续性杂音传导广泛、杂音明显，推测为较粗大动静脉间存在异常交通，故行大动脉CT造影检查，发现左髂动静脉瘘。追问病史，患者曾行腰椎间盘突出手术治疗，术后1年出现症状，因此推测为获得性左髂动静脉瘘。患者出现了较大（异常交通约14.5 mm）的动静脉瘘，其病理生理学改变类似左向右分流先心病，可导致左房、右心扩大、肺动脉高压、脉压增大，肺血增多等表现，可解释该患者的全部表现。

　　患者于2012年10月15日手术置入血管支架（图5），恢复好，术后血压120/70 mmHg，心率80 次/分，超声心动图查左房内径38 mm，左室舒张末内径53 mm，LVEF 67%，右室舒张末内径28 mm。

　　思考

　　肺动脉高压是一种综合征，由于通过肺动脉循环的血流受阻，导致肺血管阻力增加，最终引起右心衰竭。肺动脉高压是根据发病原因和相关疾病累及肺毛细血管前或肺毛细血管后所致肺动脉压力升高进行分类，但不能忽视医源性原因引起肺循环血流增加后所致的肺动脉高压，这同样会引起右心衰竭，甚至是全心衰竭。既往文献曾有个案报告，多为外科手术导致的动静脉瘘所致。腰部外科手术的血管并发症较少见，通常撕裂伤在术后早期即出现症状被发现。亦有11年前手术后动静脉瘘致肺动脉高压的报告。较高的体动脉压力致动静脉瘘分流增加，初始小动静脉瘘逐渐发展为有意义的血流动力学改变。腰椎手术、血液透析的动静脉瘘管和心导管介入均可致动静脉瘘，高心输出量和肺动脉高压是动静脉瘘的结果。

　　医源性动静脉瘘导致高动力性心力衰竭和肺动脉高压是比较少见的。通过仔细追问病史和严格体格检查是能够发现这类少见原因所致肺动脉高压的。