胆管严重狭窄，“元凶”何在
2018-07-01 曲颖 宛新建 消化界
患者中年男性，反复黄疸，胆总管狭窄，胰腺可疑占位，病理多次阴性，PET-CT也无恶性肿瘤提示，到底狭窄原因在哪里？
第一次住院
患者男性，58岁
主诉：“尿色加深1个月，皮肤黄染伴瘙痒25天”
现病史：患者1个月前无明显诱因下出现尿色偏黄，并逐渐加深，25天前发现皮肤及巩膜黄染，伴有瘙痒，无腹痛及发热表现。当地医院查肝功能：ALT868U/L，AST435 U/L，AKP467U/L，总胆红素（TBIL）：173.8μmol/L，结合胆红素（DBIL）143.1μmol/L。血常规及凝血常规：均正常。外院门诊查腹部磁共振：胆总管、肝内外胆管及胰管扩张，胆总管下端狭窄，胰头上方部分淋巴结显示。MRCP：胰头形态及信号异常，继发肝内外胆管及胰管扩张。既往有高血压病史，否认其他疾病及家族史。
查体：皮肤巩膜黄染，腹部无明显压痛。
考虑黄疸待查入院
入院后检验结果
影像学检查：
CT提示肝内外胆管扩张
超声内镜：胰头部不规则低回声占位，边界不清，胆总管扩张，下段狭窄，可见低回声占位，周围可见肿大淋巴结，胰腺形态肥大，局部有条索状高回声。
患者因黄疸入院，完善相关检查，考虑梗阻性黄疸，多次影像学均提示有肝内外胆管的扩张，超声提示胰腺头部不规则占位。梗阻的原因考虑胰腺恶性肿瘤，胆总管下段占位及壶腹部肿瘤，胆管的良性狭窄等。为进一步明确及诊治，进行ERCP治疗。
ERCP：
考虑患者虽然病理阴性，但仍不能除外恶性肿瘤，因此行PET-CT检查，结果显示：胰头部饱满，胰腺组织葡萄糖代谢不均匀增高，考虑炎症可能。患者黄疸，虽然影像学提示肝内外胆管扩张，ERCP也提示胆管有狭窄，但是活检阴性，临床上无消瘦病史，PET-CT未提示恶性依据，肿瘤标志物不高，目前恶性肿瘤依据不充分，因此给予置入胆总管支架后肝功能明显好转，胆红素恢复正常后出院，密切随访。
患者第一次入院完善检查，无明确恶性依据，考虑胆总管狭窄，良性可能，给予支架置入后黄疸好转，准予出院，密切随访。
半年后患者因取支架第二次入院
影像学检查：
ERCP：
患者明确的胆管狭窄，MRI多次提示胰腺占位，但半年来占位没有明确进展，PET-CT及胆管反复活检刷检均是阴性的，到底是不是恶性肿瘤？胆管全程的狭窄，胆管壁的增厚，胰头的低信号占位，胰腺的的形态肥大，这些是不是另有原因？多器官弥漫型肿胀？？？是不是会是IgG4相关性疾病？？想到这个可能的病因后，给予患者行IgG4血清学检查发现：IgG4：8.30 g/L（0.03-2.01 g/L）果然升高。再次详细询问病史及补充超声检查发现：颌下腺弥漫性病变。为明确最终诊断，给予患者行内镜下超声穿刺，胰腺穿刺：少量胰腺组织，腺泡无明显异型，间质纤维组织增生，另见少量消化道上皮及纤维素样渗出物，未见明显肿瘤成分。免疫组化IgG4阳性。
预后：给予激素治疗后，IgG4及肝功能显著下降。
总结
定义：IgG4相关性疾病是一种与IgG4 相关，累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病。1995 年日本学者Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎（AIP）；之后研究发现：伴有血清IgG4升高和(或)组织IgG4阳性浆细胞浸润的全身性硬化性疾病；2010 年正式命名的免疫性疾病。
流行病学：男女比例接近1.6～4.9:1。 IgG4相关性头部颈部疾病：男48%。
年龄：大多数50岁以上（ 平均年龄59~68岁，范围42~79岁）。
诊断：
病理：金标准，器官组织中存在IgG4 阳性浆细胞浸润为依据：
(1) 弥漫性密集淋巴浆细胞浸润；
(2) 纤维化，形成席纹状；
(3) 闭塞性静脉炎。
影像学：一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤。
血清学：血清IgG4 水平显著升高（＞ 1350 mg /L）。
临床对不同累及部位症状不同，对糖皮质激素治疗反应良好。
IgG4 相关胆胰疾病，临床上误诊为恶性肿瘤的比例很高，因此要提高对自身免疫性胆胰疾病的认识。其在影像学上，可表现为胆管壁的增厚，胆管系统官腔狭窄但并不闭塞，胆管壁增厚与狭窄的部位相对独立，胰腺可表现为弥漫性低回声肿大或局限性肿大，有时难与胰腺癌鉴别，联合IgG4 检测有助于诊断，升高2倍以上确诊为良性病变的可能性在99%以上。及时识别IgG4 相关疾病，可避免因误诊恶性肿瘤而行手术治疗，而激素治疗大多反应良好。
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