JASN：ANCA相关血管炎肾脏风险评分更新

抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA associated vasculitis，AAV）是一类以小血管炎症和坏死、寡免疫复合物沉积为特征的系统性血管炎。ANCA是该病重要的血清抗体，为一类抗中性粒细胞胞质成分的抗体谱，可分为胞质型和核周型，前者主要抗原成分为蛋白酶3（Proteinase 3，PR3）、丝氨酸蛋白酶，后者主要抗原成分为髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）。AAV临床较为罕见，据报道欧洲年发病率为（13~20）/100万人，流行率为（48~184）/100万人。在北欧国家中肉芽肿性多血管炎的发病率显著高于显微镜下多血管炎，而在南欧国家，显微镜下多血管炎发病率更高。在日本人群中，显微镜下多血管炎也比肉芽肿性多血管炎更常见，但AAV的总年发病率与欧洲人群相似。

2010年，欧洲血管炎研究组依据肾组织结构病理变化特点提出了有关AAV相关性血管炎的Berden病理分类，将AAGN分为局灶型、新月体型、硬化型、混合型，认为局灶型预后最好，硬化型最差。但一项纳入超过1 500例患者的Meta分析显示，新月体型和混合型患者预后并无显著差异，提示该病理分型在预测肾脏预后方面存在一定的局限性。2018年，Brix等通过双向研究，提出ANCA肾脏风险评分（ANCA renal risk score，ARRS）用以在诊断初期预测AAGN患者的肾脏结局，该临床评分包括3个参数：正常肾小球的比例、诊断时估计的肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）、肾小管萎缩和间质纤维化，将终末期肾脏病发生的风险分为低、中、高风险人群。在线使用：ANCA肾脏风险评分（ARRS得分）

这次对ARRS进行升级。曼彻斯特大学NHS基金会Sebastian Bate博士团队，回顾性分析了一项国际多中心纵向队列研究，修订了ANCA肾脏风险评分（ARRS），研究结果发表于近期CJSN。

主要终点：终末期肾脏病（末次随访）。Cox比例风险工具重新评估加权风险因素。Kaplan-Meier曲线、Harrell’s C统计量、受试者工作曲线和校准图评估模型性能。

在 1591 名患者中，1439 名患者被纳入最终分析，每个中心按 2:1 的比例随机分配至开发和验证队列（52% 为男性，中位年龄 64 岁）。 在开发队列中（n = 959），ANCA 肾脏风险评分经过验证和校准，并重新研究修改间质纤维化和肾小管萎缩的参数，从而允许半定量报告。

确定了肾功能的额外截止值 (K)，并用血清肌酐替代了 GFR（K0：<250 µ mol/L=0，K1：250-450 µ mol/L=4，K2：>450 µ mol/L= 11分）。 重新加权正常肾小球（N）和间质纤维化和肾小管萎缩（T）百分比的风险点（N0：>25％=0，N1：10％-25％=4，N2：<10％=7， T0：无/轻度或 <25%=0，T1：≥轻度-中度或≥25%=3 分），并创建四个风险组：低（0-4 分）、中度（5-11）、高（ 12-18），并且非常高（21）。 判别度为 C=0.831，3 年肾脏存活率分别为 96%、79%、54% 和 19%。 修订后的分数在验证队列中表现同样出色，具有出色的校准和区分能力（n = 480，C = 0.821）。

因此，ANCA 相关血管炎ARRS评分优化了临床实践和试验临床病理预后。

在线使用：ANCA肾脏风险评分（AKRiS得分）

参考文献