影像诊断 | 少见！增生性肌炎临床及影像表现

增生性肌炎（Proliferativemyositis，PM）是一种少见的良性炎症性肌病，以嗜碱性巨细胞和纤维母细胞增生为特征。Kern等人于1960年首次描述了这一疾病。增生性肌炎的发病机制尚不清楚，有学者认为部分病例可能与机械损伤有关。

增生性肌炎实际上并非肌纤维本身的炎症，而是肌纤维周围的纤维结缔组织的增生性炎症。在镜下肌纤维本身结构是正常的，周围被增生的纤维组织、纤维母细胞、嗜碱性巨细胞和炎性细胞包裹分隔。

中倍镜下可见由大量增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞，呈梭形或胖梭形，也可呈不规则形，染色质空泡状，可见核仁，核分裂象多少不等，无病理性核分裂象。

增生性肌炎因此一般被视为软组织增生性假肉瘤病变的一个亚型，其他亚型还包括增生性筋膜炎、结节性筋膜炎、血管内筋膜炎和颅筋膜炎等。由于这些病变一般位于筋膜处，因此鉴别不存在困难。其中增生性筋膜炎通常涉及到皮下组织，但不涉及深筋膜，通常为边界不清局限性病变。结节性筋膜炎则是位于皮肤软组织深筋膜，但仍然位于肌肉浅层，通常为边界清晰的包块。

一、临床表现：

增生性肌炎好发生在头颈部、躯干、肩胛带和上肢区域的横纹肌。单个或多个结节融合，肿块生长迅速，边界不清，可疼痛或触痛。增生性肌炎是自限性疾病，绝大部分病例可自行恢复。主要以相应部位出现快速生长的质硬肿块为主，由于病程短、生长速度快，肿块无包膜，且呈浸润性生长，检查时肿块可有压痛、无活动，即使凭术中所见也极易误诊为肉瘤。包块的体积可能会在几天或一周内增加一倍以上。

二、影像学表现：       

X线及CT表现：无特异性，软组织肿块呈等或低密度影(相对于骨骼肌肉密度);有或无钙化;边缘清晰或模糊，软组织肿块很少扩展到相邻的骨结构，增强扫描可以是均匀强化，不均匀强化，也可以不强化。

MRI表现：肌肉软组织内肿块，边界尚清， 内信号不均，呈长T1略T2信号影，边缘斑片状长 T1稍长T2信号影，DWI呈高信号，周围软组织受压、肿胀，增生性肌炎病变主要累及肌肉间质，不累及横纹肌细胞本身，在横所面上可见“棋盘状结构”，局部肌肉组织呈萎缩状，或完全被取代。

73岁，男，几天前左大腿肿块迅速增大而入院。5 天前接种了近期的 COVID-19 疫苗，无外伤史。体检时，发现左大腿中部外侧肌肉内圆形硬块（测量约4厘米），触诊有压痛。左大腿 MRI显示边界清晰的肌内肿块。在股外侧肌的中部可见T1加权序列的均匀低信号强度和T2/质子密度(PD)加权序列的高信号强度(图2 ) 。肿块周围有广泛的血管源性水肿。注射造影剂后，肿块表现出强烈的均匀增强。根据影像学检查结果，肉瘤、神经鞘瘤和转移瘤等肿瘤性病变均需进行鉴别。最终结果：增生性肌炎。

增生性肌炎的MRI表现。背阔肌内形成的肿块，在轴向 T1 加权图像 (A) 上向肌肉呈等信号，在轴向 T2 加权图像 (B) 上呈现高信号，在冠状 DP (C) 和矢状 DP (D) 上具有脂肪饱和度，更为明显。静脉注射钆（E、F）后的序列显示病变均匀增强。

51y/F，右臂软组织肿块，体格检查：肿块无压痛、柔软、固定图 1：A. T1WI，轴向，B. T2FS，轴向，C. T2FS，冠状，D. T1FS-CE 冠状。肱二头肌中软组织肿块，肿块内保留有连续肌纤维（箭头）

增殖性肌炎的MRI检查。一名4岁女孩，右髋肌肉有不规则软组织肿块。A.T1WI以等强度信号为主，并有少量稍高信号。B.T2WI呈高信号，边缘见血管影。C.增强扫描显示明显增强，血管影明显增强。

增殖性肌炎的CT检查。一名28岁男子，右前胸壁有软组织肿块。D.CT值为16Hu的肿块，密度不均，边界不清楚，生长广泛。E.肿块侵犯第五前肋，骨破坏严重。

结节性筋膜炎的MRI检查。一名44岁女性，腋窝左侧有不规则软组织肿块。F.增强扫描明显增强，可见迂曲血管影。G.T2WI显示病灶内高信号，血管流空。

三、鉴别诊断：

需要与软组织肉瘤、结节性筋膜炎、骨化性肌炎等鉴别。其中软组织肉瘤常呈圆形或结节状，缺乏正常结构的肌肉纤维，肿块较大时常发生坏死，出血和囊变。结节性筋膜炎常表现为“筋膜尾征”和“反靶”征，临床有“三不诊断原则”（即体积较大、多发、复发病灶者必须排除其他疾病才能考虑结节性筋膜炎的可能）。骨化性肌炎早期水肿、增强扫描边缘环状强化，内部可见钙化，结合外伤史不难鉴别。

（1）骨化性肌炎：骨化性肌炎属于非肿瘤性病变，以骨骼肌内异位骨化为特征。青年好发，与外伤相关，多位于四肢较大的肌肉组织内，分创伤、炎症、肉芽、异位骨化四个阶段 CT 有助于早期诊断骨化性肌炎，早期3-6w，类似于软组织的的感染或肉瘤，周围肌肉水肿，CT平扫难以区别 。中期7w-6m，肿块伴蛋壳样骨化，软组织水肿，病变中央区呈低密度影，外周区为高密度的骨化; 晚期>6m，病灶局限、边界清楚，水肿消失，软组织内团块状或条状致密影。

15 岁，男性足球运动员，无外伤史，右大腿轻度疼痛。M骨化性肌炎的诊断由后续 CT 检查结果证实。(A) 轴向 T2w MR 图像显示股中间肌内与股骨皮质接触的异常信号、边界清楚（箭头），骨皮质表现出轻微的骨膜反应（箭头），但没有破坏。(B) 在矢状 T2w MR 图像上，病变与股中间肌纤维平行。(C) 轴向脂肪抑制对比增强 T1w MR 图像显示病变均匀增强（箭头）和轻度骨膜增强（箭头）。(D) 轴向 CT 可以看到弥漫性钙化病变（箭头），通过细线（箭头）与相邻骨皮质分开。

23 岁女性患者，Covid-19 疫苗注射后，出现右大腿疼痛，在日常活动中以及长途步行后疼痛加剧。(A) 轴向 T2w MR 图像显示长收肌内主要是高信号肿块（箭头）。(B) 在脂肪抑制对比增强 T1w MR 图像（箭头）上可以看到大腿内侧肿块的不均匀增强（箭头）和相邻筋膜的轻度增强。(C) 冠状脂肪抑制对比增强 T1w MR 图像显示低信号厚不完整边缘（箭头）和周围肌肉明显水肿（箭头）。鉴别诊断包括软组织肉瘤。

患者男性，16岁，无外伤史。(A) 轴向脂肪抑制 MR 图像显示股外侧肌内高信号肿块。可以看到由交替的同心低信号环（可能代表钙化）和可能代表纤维化、出血或钙化的低信号中心呈现的靶状结构。(B) 冠状 STIR MR 图像显示一个纺锤状不均匀区域，该区域遵循股外侧肌的方向，边缘呈高信号，代表肌肉水肿，中心呈低信号。鉴别诊断包括软组织肉瘤。

（2）结节性筋膜炎  通常生长迅速，又被称为假肉瘤性筋膜炎，临床常被误认为软组织肉瘤。NF可以按生长位置分为皮下型、筋膜型、肌内型三种。其中肌内型最为少见，诊断需要多从临床入手，临床上NF生长迅速、具有自限性，多见于20~40岁的青年人，该病好发于上肢，以前臂最为多见。肌内型:孤立性肿块，多数形态不规则，边界不清。MR特点很难与一些软组织肉瘤相鉴别。出血、囊变、坏死罕见。增强后均匀或不均匀强化，程度不一。

结节性筋膜炎。一名5岁男孩的结节性筋膜炎表现为可触摸的肘部肿块。（a）轴向T1WMR图像显示皮下软组织肿块，与肌肉相比，该肿块为等强度至轻度高强度。该肿块在（B）轴向短τ反转恢复（STIR）图像上呈高信号。轴向（C）和矢状（D）T1W对比增强后呈相对均匀的弥漫性增强。STIR和造影后成像显示轻度线性筋膜延伸（筋膜尾征，白色箭头）。

结节性筋膜炎；一名55岁男性上臂的轴向STIR和T1图像显示皮下病变（红色箭头）。病变是在T1时与骨骼肌同强度，在STIR时为异质性高信号

结节性筋膜炎；轴向STIR（a）和冠状脂肪抑制T2-加权（b）44岁老人的上臂女性图示体内肌肉损伤。注意微弱的状外缘软组织水肿（红色箭头）。

小结：

增生性肌炎是自限性疾病，绝大部分病例可自行恢复。一般单个或多个结节融合，肿块生长迅速，边界不清，可疼痛或触痛。病程短，生长速度快；影像上表现为肌肉软组织内肿块，边界尚清，周围软组织受压、肿胀，其累及肌肉间质，不累及横纹肌细胞本身，在横所面上可见“棋盘状结构特征。本病有自限性，但常因误诊而过度治疗，影像学评估极其重要。