Am J Hematol：TAFRO综合征是特发性多中心Castleman病的一个亚型吗
2020-07-26 MedSci原创 MedSci原创
Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴增生性疾病，可为单中心性或多中心性。多中心性CD（MCD）又可细分为人类疱疹病毒8型相关、POEMS综合征相关和特发性（iMCD）。TAFRO综合征是一种新
Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴增生性疾病，可为单中心性或多中心性。多中心性CD（MCD）又可细分为人类疱疹病毒8型相关、POEMS综合征相关和特发性（iMCD）。TAFRO综合征是一种新发现的病因不明的疾病，以血小板减少、厌食症、发热、网状蛋白骨髓纤维化、肾功能障碍和器官肿大为特征。TAFRO综合征有时被认为是iMCD的一个亚型（TAFRO-iMCD），而不伴有TAFRO综合征的iMCD则被认为是 "未另作规定"（iMCD-NOS）。然而，有一部分TAFRO综合征患者在没有进行淋巴结活检的情况下被诊断为iMCD（TAFRO综合征未证实为iMCD；TAFRO-w/op-iMCD）。
为了明确iMCD-NOS、TAFRO-iMCD和TAFRO-w/op-iMCD的临床特征，我们回顾性分析了从建立TAFRO综合征概念的多中心合作回顾性研究数据库中提取的220例患者，包括87例iMCD-NOS，63例TAFRO-iMCD，19例TAFRO-w/op-iMCD患者。三组患者均表现为贫血、低白蛋白血症、血清C反应蛋白和白细胞介素-6水平升高。TAFRO-iMCD，和TAFRO-w/op-iMCD组之间在临床、实验室和预后特征上没有显著差异。但iMCD-NOS组表现为多克隆高γ-球蛋白血症。iMCD-NOS组和TAFRO参与组患者的5年生存率分别为100%和66.5%（后者前几个月明显下降）。
iMCD-NOS和TAFRO-iMCD样本分别典型地表现为浆细胞和混合型组织学。因此，iMCD可分为两个不同的亚型，即iMCD-NOS和TAFRO-iMCD。因此，TAFRO-iMCD和TAFRO-w/op-iMCD可视为同一实体，需要及时诊断和重症监护。
原始出处：
Shino Fujimoto, Tomoyuki Sakai, et al., Is TAFRO syndrome a subtype of idiopathic multicentric Castleman disease? Am J Hematol. 2019 Sep;94(9):975-983. doi: 10.1002/ajh.25554.
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