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肝脏上皮样血管周细胞瘤1例

2019-7-17 作者:敖锋 唐先志   来源:医学影像学杂志 我要评论0

患者男性,65岁。主诉因“丙肝抗体阳性15年余,间断肝区不适3年余,加重1个月”入院。患者15年前体检时发现肝功能异常,丙肝抗体阳性,查病毒复制活跃,予干扰素抗病毒治疗6个月,丙肝RNA转阴。其后每年定期复查肝功能正常、丙肝RNA<测定值。3年前患者无明显诱因出现肝区隐痛不适,呈间断发作,持续约数秒可自行缓解,余无异常。
 
外院彩色超声示:肝右后叶见1.8 cm×1.4 cm低回声结节,以“慢性丙型肝炎、肝内实性结节性质待查”收入院。既往史无特殊。生化检查:丙肝抗体(+);AFP、CEA正常;丙肝RNA<1000IU/ml。肝脏MRI平扫、DWI及肝脏三期动态增强检查MRI诊断为:肝右后叶异常信号,考虑肝癌(图1~5)。





图1,2肝右后叶见类圆形T2WI高信号T1WI低信号影(箭头);图3增强后,肝右后叶病灶动脉期呈明显强化(箭头);图4静脉期强化减弱(箭头);图5延迟期弱于肝脏实质(箭头)
 
手术及病理:显露整个肝右叶肿瘤,沿肿瘤边缘2 cm划出预切除线,逐步切除肝肿瘤送病理检查。术后病理免疫组化表现:HMB45+++、calopine血管散在(+)、Ki-67LI:1%、Des(-)、Hepto肝(-)、villin(-)。病理诊断:肝脏上皮样血管周细胞瘤,周围肝组织变性伴慢性炎性细胞浸润(图6)。



图6 病理:(肝肿块)上皮样血管周细胞瘤(大小1.8 cm×1.5 cm×1.5 cm),周围肝组织变性伴慢性炎症细胞浸润。免疫组化:HMB45+++,Calopine血管散在(+),Ki67LI:1%,Des(-),Hepto肝(-),Villin(-)
 
讨论:
 
肝脏上皮样血管周细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是由肝脏单形性血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,该类肿瘤细胞特征性地双重表达黑色素生成和肌源性标志物(如melan-A、SMA、HMN-45等),属新近发现的肝脏罕见的原发性肿瘤。肝脏PEComa不同于肝癌,通常没有肝硬化、肝炎等病史,亦没有特征性的临床表现,且甲胎蛋白(α-fetoprotein,αFP)等肿瘤标志物检测通常表现为阴性。因此,肝脏PEComa一般是通过MRI等影像学检查手段初诊发现的,然而影像学检查方法对其鉴别诊断价值不大。
 
大量文献报道,肝脏PEComa在CT平扫时通常呈低密度;三期动态增强时,动脉期强化非常明显,静脉期持续强化,延迟期病灶与肝实质一般呈等密度。肝脏PEComa在MRI表现为T1WI低信号、T2WI稍高信号,信号欠均匀,境界清晰;动态增强检查时,动脉期及静脉期病灶均强化明显,延迟期病灶与肝实质基本呈等信号,周边的包膜呈明显延迟强化为高信号。因此,单从影像学上将肝脏PEComa与不典型肝癌、肝腺瘤、肝脏局灶性结节增生鉴别起来比较困难,术前依据临床表现和影像学资料较难确诊,只能依靠穿刺取病变组织送病检结合免疫组织化学。
 
肝脏PEcoma病理学特征主要有以下几个方面:1)瘤细胞呈上皮样,有空泡状、胞质嗜酸性、梭形细胞胞质及核均呈梭形等三种形态;2)瘤细胞以血管为中心,围绕血管周围排列;3)间质富于血管,血管通常为薄壁,亦可见厚壁或玻璃样变性;4)几乎不含脂肪组织;5)同时表达平滑肌标志物和黑色素标志物。目前学者们公认手术切除病灶是根治性肝脏PEcoma的唯一确切的方法。本例报告提示:遇到肝脏结节性病灶时,平扫及增强检查表现如上所述时,应考虑到PEComa的可能性,从而为临床提供更广阔的思路。
 
原始出处:

敖锋,唐先志.肝脏上皮样血管周细胞瘤1例[J].医学影像学杂志,2018(04):569+573.



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