腮腺Mikulicz病CT及MRI表现(附8例报告)

2019-12-06 石亚男 黄雪莹 师达 临床放射学杂志

Mikulicz病又称良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion,BLEL),是一种以双侧对称性涎腺和泪腺肿大为特征的慢性自身免疫性疾病,发病率仅占整个涎腺肿瘤及肿瘤样病变的2.1%。由于临床上腮腺Mikulicz病较为罕见,本文回顾性分析本院8例经手术病理证实为Mikulicz病患者的影像学资料,对其进行分析、总结,旨在提高对本疾病影像学表现的认识,有助于临床

Mikulicz病又称良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion,BLEL),是一种以双侧对称性涎腺和泪腺肿大为特征的慢性自身免疫性疾病,发病率仅占整个涎腺肿瘤及肿瘤样病变的2.1%。由于临床上腮腺Mikulicz病较为罕见,本文回顾性分析本院8例经手术病理证实为Mikulicz病患者的影像学资料,对其进行分析、总结,旨在提高对本疾病影像学表现的认识,有助于临床制定恰当的诊疗计划。
 
1.资料与方法
 
1.1一般资料
 
搜集2014年1月至2016年12月间在宁夏医科大学总医院就诊且具有完整CT或MRI影像学资料的腮腺Mikulicz病患者8例作为研究对象,所有病例均经手术病理证实。女7例,男1例,年龄43~80岁,平均56.2岁,病程1周~10年不等。患者均表现为腮腺或耳下区无痛性渐大肿块,体检耳下区可触及圆形或卵圆形单个肿块,质软或稍硬,活动度佳。
 
1.2仪器和方法
 
CT检查:6例患者行CT平扫+增强扫描。采用Siemens公司Somatom Definition双源64排CT设备。扫描参数:管电压120kV,参考管电流150~200mAs,层厚5mm,层距5mm。患者取仰卧位,扫描范围从颅底至胸廓入口水平。首先采集平扫图像,然后进行增强扫描,应用双筒高压注射器经肘静脉注射非离子型对比剂碘伏醇(浓度320mgI/ml),流率3ml/s,剂量(1.5~2.0)ml/kg体重,注射对比剂后动脉期约25s开始扫描,静脉期65~70s开始扫描。
 
MR检查:2例患者行MR平扫及增强扫描。采用Philips Achieva 1.5T超导型MR,头颈联合线圈。扫描范围自鞍上池至胸锁关节下缘。常规MRI序列:轴位T1WISE,TR400ms,TE15ms;T2WITSE,TR2500ms,TE80ms;轴位及冠状位短时间反转恢复序列,TR2000ms,TE55ms,FA90°。增强扫描序列包括轴位、矢状位、冠状位的快速自旋回波T1WI脂肪抑制序列,扫描参数及位置与平扫相同。
 
1.3影像学评价
 
由两名在头颈部影像诊断中有丰富经验的放射科副主任医师在不知道手术病理结果的情况下独自阅片,观察并记录病灶的类型、形态、密度或信号、边界及强化表现,意见不一致时共同讨论或由上级医师决定评价结果。
 
2.结果
 
2.1影像学表现
 
行CT平扫+增强扫描的6例Mikulicz病患者中,4例为多发结节或肿块型(图1),均表现为患侧腮腺肿大,内见多发或单发类圆形病灶,边界清楚,呈等、稍高密度,且不均匀,常合并不同程度囊变,其中1例结节中见大钙化灶,增强扫描示病灶实性部分明显强化,囊变区不强化;2例为弥漫型(图2),表现为双侧腮腺弥漫性肿大,密度不均匀性增高,内见多发粟粒样结节,其中1例可见“砂砾”样钙化,病灶边界不清,增强扫描呈弥漫性不均匀强化。行MRI增强扫描的2例Mikulicz病患者,均为肿块型(图3),表现为腮腺内不规则占位,呈长T1、稍长T2信号,内可见散在点状长T1、长T2囊变信号,病灶边界清楚,增强扫描实性部分明显强化,囊变不强化。双侧颈动脉间隙及双侧颌下见多发肿大淋巴结。







图1A、B右侧腮腺Mikulicz病(多发结节型)。A.CT平扫示右侧腮腺内类圆形占位,呈不均匀稍高密度,病灶周围另见多发小结节;B.CT增强扫描示病灶实性部分明显强化,囊变区不强化;图2A、B双侧腮腺Mikulicz病(弥漫浸润型)。A.CT平扫示双侧腮腺弥漫性肿大,内多发粟粒样结节,并见多发“砂砾”样钙化;B.CT增强扫描呈弥漫性不均匀强化;图3A~C左侧腮腺Mikulicz病(肿块型)。A、B.MRI平扫示左侧腮腺不规则占位,呈长T1、稍长T2信号;C.增强扫描示病灶明显强化,内见散在点状不强化的小囊变(黑箭)
 
2.2病理学表现
 
病变大体标本示灰黄或灰红软组织,切面可见灰红色结节,实性、质软,边界不清。镜下表现为涎腺固有结构破坏,大部分区域涎腺腺泡数量减少,可见大量淋巴细胞样细胞呈弥漫性浸润,细胞有一定异型性,核分裂像可见;部分区域内见残存的萎缩的腺上皮。
 
3.讨论
 
3.1临床与病理
 
Mikulicz病最早由Mikulicz于1888年首先发现并命名;1952年Godwin提出“BLEL”这一病理名称。Mikulicz病的基本病变是淋巴细胞增生和浸润外分泌腺,导致腺体损害,是一种发生在双侧或单侧腮腺、泪腺、颌下腺、舌下腺的慢性无痛性肿块,是以腺实质萎缩伴淋巴反应增生为特征的自身免疫性疾病。
 
目前,有学者认为Mikulicz病是IgG4相关疾病(2011年日本研究组在国际会议上提议统一命名IgG4相关疾病),并且日本学者将Mikulicz病与舍格林综合征[干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)]进行了总结区分,Mikulicz病患者的口干、眼干等表现较轻,而SS明显;SS重要的特征是腺体的肿大,而Mikulicz病较少发生涎腺、泪腺肿大,却往往出现IgG4相关疾病中的其他疾病如间质性肾炎或者自身免疫性胰腺炎。一般认为Mikulicz病预后良好。Mikulicz病的基本病理特征:腮腺实质逐渐萎缩,其内结缔组织增生,淋巴细胞弥漫性浸润、淋巴滤泡形成,另见较多“上皮-肌上皮岛”形成,局部可见钙化。
 
免疫组织化学结果:CK阳性、EMA阳性、S-100阳性、Vim阴性。与SS不同的是,Mikulicz病更倾向形成淋巴滤泡,却几乎不浸润破坏腺管,因此组织结构较为完整,发生口干、眼干者症状也较为轻微。
 
3.2CT与MRI影像表现
 
Mikulicz病临床诊断难度较大,术前临床难以做出正确诊断,如不熟悉相关影像学表现,极易误诊为多形性腺瘤。腮腺Mikulicz病影像上以多发结节或肿块型及弥漫浸润型最多见,前者主要表现为腮腺腺体内占位性病变,为多发结节或孤立性肿块,CT上多发结节或肿块呈等、稍高密度,内见多发片状低密度,伴或不伴钙化,部分结节可有互相融合趋势;MRI上结节或肿块呈长T1、稍长T2信号,内可见多发点片状长T1、长T2囊变信号,增强扫描病灶实性部分明显强化,囊变不强化。
 
弥漫浸润型CT上表现为双侧腮腺弥漫性肿大,见弥漫性斑片状密度增高影,其内可见多发低密度囊变及“砂砾”样钙化,部分病例腮腺边缘可见结节灶;MRI上多表现为腺体弥漫性信号异常,可伴有体积增大,无明显肿块形成,其内可见多发点状长T1、长T2囊变信号,增强扫描示腺体实质不均匀明显强化,囊变不强化。
 
本文6例表现为多发结节或肿块型,CT上病灶呈等、稍高密度,其内可见囊变,部分病灶见钙化,MRI表现腮腺内不规则长T1、稍长T2信号,内见多发小囊变,增强扫描病灶实质部分明显强化;2例表现为弥漫浸润型,CT示双侧腮腺内见多发粟粒样结节,部分病例可见“砂砾”样钙化,其中1例结节中见大钙化灶。本文8例Mikulicz病影像表现与既往文献相符。
 
3.3鉴别诊断
 
由于Mikulicz病常见以上两型,故而有着不同的鉴别诊断对象。多发结节或肿块型需与腮腺常见良性肿瘤相鉴别:多形性腺瘤是最常见的腮腺良性肿瘤,发病年龄跨度大,无显著性别差异,肿瘤体积较大,更容易呈分叶状,密度均匀或不均匀,常出现钙化,边界清楚,部分因继发感染而边缘模糊。但由于其发病率高,临床上常常将腮腺Mikulicz病误诊为多形性腺瘤,明确诊断还有赖于病理检查。
 
Warthin瘤是腮腺第二常见的良性肿瘤,好发于老年男性,病灶常多发;增强扫描动脉期明显强化,静脉期强化程度明显降低,呈“快进快出”强化的特点,且常见病灶小血管进入或包绕病灶(贴边血管征),可作为两者的鉴别要点。弥漫浸润型需与腮腺弥漫性病变(如腮腺炎症)相鉴别:两者影像学均表现为双侧腮腺体积增大、密度增高,但后者表现不同于弥漫浸润型的多发粟粒样小结节,而是腮腺均质弥漫增大,前者往往伴有多发“砂砾”样钙化。
 
除此之外,两者还可通过相应的临床表现鉴别,如急性炎症有发热、疼痛;而阻塞性腮腺炎,除表现为急性腮腺炎外,可在腮腺导管开口处发现涎石嵌顿;慢性腮腺炎症可导致腮腺体积减小,其内见多发腮腺导管扩张、积液,于CT上表现为沿导管走行的低密度影,MRI上表现为条带状长T2信号灶,有时亦可见到钙化灶。综上所述,腮腺Mikulicz病是罕见疾病,临床上常常误诊,目前国际上倾向于将该病归于IgG4相关性疾病,因而治疗方法与常规腮腺常见疾病有所不同。本文通过分析本院Mikulicz病患者影像学资料并结合相关文献的复习,总结了部分腮腺Mikulicz病的影像学特征以及相关常见病的鉴别诊断,笔者将在今后的临床工作当中继续搜集并总结归纳该疾病,不断提高对该病的认识。
 
原始出处:

石亚男,黄雪莹,师达,高文奇,张玉,王娅,王晓东.腮腺Mikulicz病CT及MRI表现(附8例报告)[J].临床放射学杂志,2018,37(06):918-921.



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