European Radiology：抗合成酶综合征相关间质性肺病(ASyS-ILD)的影像学表现

抗合成酶综合征（ASyS）是一种罕见的自身免疫性疾病，至少有一种针对氨基酸-tRNA合成酶（anti-ARS）的自身抗体，其临床表现可包括发热、雷诺综合征、间质性肺病（ILD）、肌炎、关节炎的皮肤表现。在一项随访研究中，估计有53.6%的ASyS患者在发病时发生ILD；但是，在8年的随访结束时，ILD的发病率增加到81.4%。因此，ILD是ASyS发病率和死亡率的一个主要决定因素。

在ASyS患者中，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）在检测ILD和监测疾病进展方面起着重要作用。在ASyS中可以观察到各种CT表现模式。非特异性间质性肺炎（NSIP）、组织性肺炎（OP）模式和OP-NSIP重叠模式是最常见的模式，其次是普通间质性肺炎（UIP）。弥漫性肺泡损伤（DAD）模式可在部分病例系列中显示。

ASyS的影像学（CT）模式与结果和治疗反应有关。据报道，与NSIP和UIP模式的患者相比，OP患者最初出现肺部症状的时间更短。OP和细胞性NSIP对皮质类固醇反应最强；而UIP模式与预后不佳有关。

ILD通常被分为纤维化和非纤维化亚型。与非纤维化ILD相比，纤维化ILD的预后更差，对治疗的反应更少。虽然之前的研究已经描述了ASyS ILD的影像学（CT）模式，但关于ASyS-ILD中纤维化或非纤维化模式的分布、模式随时间的演变以及影像学模式或演变如何影响结果的数据十分有限。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究探讨了ASyS中纤维化和非纤维化间质性肺炎的影像学表现模式，以及随着时间推移ASyS-ILD患者胸部HRCT表现的演变，并评估了影像学表现与其他临床特征和病人预后之间的相关性。

本项研究是一项针对47名ASyS-ILD患者的单中心回顾性研究。纵向CT模式和纤维化严重程度（表明纤维化的放射学特征的严重程度）由两位放射科医生协商一致后进行分析，并使用单变量Cox回归分析评估了影像学特征和生存期之间的相关性。 

研究总共分析了211次CT扫描，平均4±2次/患者，47名患者的中位随访时间为79个月。63.8%（n = 30）的患者最初出现非纤维化模式，而36.2%（n = 17）的患者出现纤维化模式。最初的非纤维化模式/异常在23.3%（n = 7）中缓解，在6.7%（n = 2）中演变，在13.3%（n = 4）中持续，在56.7%（n = 17）中进展，而最初的纤维化模式在82.4%（n = 14）中持续，在17.6%（n = 3）中进展。53.2%（n = 25）的患者发生ILD的放射学进展（CT模式的进展或纤维化严重程度的增加）。高龄和放射学进展与生存率下降具有相关性（所有P < 0.05）。初始CT上出现磨玻璃密度（GGO）和以下肺分布为主的异常与生存率增加有关（均为P < 0.05）。 

图 CT表现模式的示例。本研究中描述的6种原发性ILD模式的例子：a 双侧下肺的OP模式，可见Atoll征。 e UIP模式，主要是下肺有广泛的蜂窝状改变。 f 左下肺有GGO和网状改变

研究数据显示，56.7%的ASyS-ILD患者出现了非纤维化模式的进展。纤维化模式倾向于持续存在。其中，年龄和影像学进展与生存率降低有关，而最初出现的GGO和主要的下叶分布与生存率增加有关。

原始出处：

Wei Wu,Bridget F Collins,Gregory C Gardner,et al.Antisynthetase syndrome-related interstitial lung disease (ASyS-ILD): longitudinal imaging findings.DOI:10.1007/s00330-023-09439-w