胸椎小骨巨细胞性病变1例

2019-03-14 彭芳 郑光美 医学影像学杂志

患者男,32岁。无明显诱因出现右上肢麻木两个月,近10天出现双下肢麻木及无力。体格检查:胸4椎体水平以下皮肤感觉减退,双下肢肌力IV级,双侧巴氏征(+),左侧跟腱反射消失。

患者男,32岁。无明显诱因出现右上肢麻木两个月,近10天出现双下肢麻木及无力。体格检查:胸4椎体水平以下皮肤感觉减退,双下肢肌力IV级,双侧巴氏征(+),左侧跟腱反射消失。
 
影像学检查:颈胸椎CT平扫:胸1椎体水平可见软组织肿块,椎体及右侧椎弓部分骨质吸收破坏(图1)。颈胸椎MRI平扫及增强:颈7~胸1水平椎管内肿物,病变呈T1WI等信号(图2)、T2WI稍高信号(图3)、增强呈明显均匀强化(图4),胸1椎体及右侧椎弓骨质破坏吸收(图5),邻近脊髓明显受压移位,脊髓内未见异常信号。
 



图1 CT平扫:胸1椎体及右侧椎弓部分骨质吸收破坏;图2 T1WI病变呈等信号;图3 T2WI病变呈稍高信号;图4 T1WI增强病变呈明显强化;图5 T1WI增强轴位显示椎体骨质破坏
 
手术及病理:全麻下行颈7~胸1椎体椎管内病变切除术,术中见肿瘤位于脊髓背侧硬膜外,灰红色,血供丰富,质地较硬,与脊髓分界清晰。病理诊断:颈7~胸1椎体水平椎管内占位,考虑小骨巨细胞性病变。免疫组化结果:Ki67(+约5%),CD68(+),p63(+)(图6)。


 图6 病理:(HE染色,×100)小骨巨细胞病变
 
讨论:
 
小骨的巨细胞病变(giant cell lesion of the small bones,GCLSB)是一种罕见的瘤样病变。2013版WHO骨和软组织肿瘤分类标准中,将“巨细胞修复性肉芽肿”更名为“小骨的巨细胞病变”。发生于椎体的小骨巨细胞性病变较少见,鲜有国内文献报道,对于椎体的GCLSB,影像学表现尚无相关文献报道。
 
本病常见于下颌骨,其次为蝶骨、颅面骨、手、足等小骨。常见症状为局部疼痛和骨折。病理特点主要为梭形纤维细胞或纤维母细胞样细胞,核分裂象偶见,无明显的异型性,还可见散在分布多核巨细胞。部分区域内见出血灶,周围分布多核巨细胞。免疫组化特征为:p63(+),SMA(+)。主要治疗方法为手术治疗,预后较佳。GCLSB的影像学表现;CT中常以膨胀性骨质破坏为主,伴软组织肿块形成,也可为溶骨性骨质破坏;MRI中多以T1WI和T2WI表现为低至中等信号,增强扫描呈明显强化。
 
本例病变表现为胸1椎体及右侧椎弓明显骨质破坏及软组织肿块,压迫硬膜囊及脊髓,提示该病变有侵袭性。发生于椎体内的GCLSB需要与神经鞘瘤、孤立性浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤、转移瘤等鉴别。GCLSB为罕见的瘤样病变,具有局部侵袭性,发生于椎体的该病变与其他相关病变在影像学上的鉴别比较困难。在临床工作中,若遇到单一椎体骨质破坏伴明显强化的软组织肿块,应考虑本病的可能,最终依靠病理诊断
 
原始出处:

彭芳,郑光美.女性盆腔结核误诊为卵巢肿瘤1例[J].医学影像学杂志,2018(01):42+105.

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