J Am Soc Nephrol：科学家在人类中发现一种新疾病能在短时间内引发肾损伤甚至肾衰竭！
2017-11-04 枫丹白露 来宝网
路易斯维尔大学的研究人员是发现一种引起肾衰竭的隐性新自身免疫疾病的组织的一部分。
【研究小组发现引发肾功能不足的新疾病】路易斯维尔大学的研究人员是发现一种引起肾衰竭的隐性新自身免疫疾病的组织的一部分。
UofL核心蛋白质组学研究实验室（UofL Core Proteomics Laboratory）发现了抗刷状缘抗体（ABBA）病，该实验室由UofL医学院副院长，医学教授Jon B. Klein博士领导。 Klein与该实验室联合主任、UofL医学系肾病与高血压分部副教授Michael Merchant博士共同工作。
Klein和共同研究人员将于11月3日星期五在美国肾脏病学会新奥尔良年会上发表他们的发现。
Klein说：“这是我职业生涯中第一次描述一种新的疾病，而且事实上，大多数人的职业生涯都不会偶然发现。”他由于在肾脏疾病相关生物标志物发现方面的专长而被公众认可。 “我们还不知道这是否会导致很多人肾衰竭，这在研究的早期。”
UofL实验室在分析了10例发生急性肾损伤，突然发生肾功能衰竭或几小时或几天内发生损害的患者的活检肾组织后，确定了ABBA。这种情况导致血液中的废物堆积，使得肾脏难以保持体内液体的适当平衡。
研究人员首次发现，在肾单位中，肾脏的功能单位抗体已经涂覆了一个称为刷状边界（brush border）的特殊部分，这有助于重新吸收和处理蛋白质。
克莱因说：“这种疾病是非常阴险的。 “有一组老年男性的肾脏功能异常，肾功能不良时才出现症状。”
Klein说，由于这是一种自身免疫性疾病，不同的方法来抑制免疫系统被用来治疗病人，但是这些努力是不成功的。
进一步的研究将集中于定义ABBA患者的人口统计学和疾病的流行。另外，Klein说，确定蛋白质巨蛋白（哪种蛋白质是海绵吸收进入肾单位的蛋白质和其他化合物）的抗体结合位置是治疗这种疾病的关键。
未知什么刺激了抗体的形成。
Klein说：“抗体具有非常特异性的靶点，它们仅与自身免疫性肾脏疾病中的某些蛋白质结合，然后与该蛋白质的某些部分结合。 “这就是你学习如何开始阻止抗体结合的地方。”
克莱因说，这种疾病没有被发现，因为大多数肾功能衰竭患者都恢复正常，没有进行活检。但是在ABBA的情况下，肾脏并没有改善。
原始出处：
Christopher P. Larsen et al， LDL Receptor-Related Protein 2 (Megalin) as a Target Antigen in Human Kidney Anti-Brush Border Antibody Disease， Journal of the American Society of Nephrology (2017). DOI： 10.1681/ASN.2017060664.
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