Clin Genet：一项多中心研究评估了成骨不全患者的肺功能
2018-09-02 MedSci MedSci原创
肺并发症是成骨不全症（OI）发病率和死亡率的重要原因。然而，迄今为止，很少有研究系统地评估OI患者的肺功能。我们在一项多中心观察性研究中纳入了大量OI患者（n = 217），分析了其肺活量，包括第一秒的用力肺活量（FVC）和用力呼气量（FEV1）。结果显示，具有更严重形式的疾病（OI III型）的个体具有显著降低的FVC和FEV1，不遵循正常群体的预期趋势。我们还显示，使用一般人群数据生成百分比预
肺并发症是成骨不全症（OI）发病率和死亡率的重要原因。然而，迄今为止，很少有研究系统地评估OI患者的肺功能。
我们在一项多中心观察性研究中纳入了大量OI患者（n = 217），分析了其肺活量，包括第一秒的用力肺活量（FVC）和用力呼气量（FEV1）。
结果显示，具有更严重形式的疾病（OI III型）的个体具有显著降低的FVC和FEV1，不遵循正常群体的预期趋势。我们还显示，使用一般人群数据生成百分比预测值的FVC和FEV1的“标准化”低估了OI中的肺部受累。在OI的每个亚型中，我们使用线性混合模型来发现FEV1和FVC与临床变量（包括移动性，双膦酸盐使用和脊柱侧凸）之间的潜在相关性。
总之，我们的结果是了解OI患者肺部受累程度以及开发肺部终点用于常规患者护理以及新疗法调查的重要步骤。
原始出处：
Tam A, Chen S, et al., A Multicenter Study to Evaluate Pulmonary Function in Osteogenesis Imperfecta. Clin Genet. 2018 Aug 26. doi: 10.1111/cge.13440.
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