髓外硬膜下病变之临床+影像特征性表现

病例及相关资料展示：

男性，30 岁，患急性粒细胞白血病，腰骶疼痛放射至双下肢 1 月余。

• 矢状位CT平扫重建示腰骶部椎管内分叶状软组织密度样病变，L5与骶椎体后缘呈扇形。

• 矢状位T2WI、T1WI以及增强脂肪抑制T1WI示马尾神经区T2低信号的软组织肿块，压迫硬膜囊内的马尾神经，增强扫描明显强化。

粒细胞肉瘤

粒细胞肉瘤（GS），又称绿色瘤，是原始的髓细胞在髓外形成的一种局部肿瘤。GS可见于急性骨髓性白血病 (2.5%–9.1%)，或为慢性髓细胞性白血病的急变期，其临床表现随肿瘤位置不同而多样化。

诊断要点：

通常情况下，CT平扫表现为髓外软组织密度肿块，MRI T2WI呈低信号，DWI显示扩散受限，应考虑GS；

最佳诊断线索：

免疫组化，包括髓过氧物酶、CD15（粒细胞相关抗原）和中性白细胞弹性蛋白酶，有助于与其他肿瘤鉴别。

鉴别诊断：

转移性肿瘤；淋巴瘤；脑膜瘤；感染。

治疗：

放射治疗；化疗；高剂量类固醇。

粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma，GS) 是一种罕见的由原始髓系细胞在髓外浸润而形成的孤立性肿瘤。其与髓系白血病有关，曾被称为绿色瘤、髓系肉瘤及髓外髓系肿瘤。GS可发生于身体的任何部位，常见的发病部位有皮肤、软组织、淋巴结、骨及骨膜等。

当患者有白血病的临床表现和实验室检查结果或既往有白血病病史时，GS 的诊断通常不难。若无白血病表现，因其发病部位的不确定性( 尤其是出现在不常见部位) 及临床表现多样，GS大多被误诊为淋巴瘤。GS与淋巴瘤在影像学上难以区分，鉴别诊断主要依靠病理学及免疫组织化学检测。

GS具有特征性影像学表现：CT上表现为密度高于脑实质或等同于肌肉的结节或肿块，增强扫描呈中至重度强化，MRI上表现为T1WI等信号、T2WI稍高信号的结节或肿块。

大多数肿块的形态、边界多不规则，并非呈圆形或类圆形，因为肿块是由不成熟的髓细胞构成的，肿瘤在髓外增生和浸润，具有一定的侵袭性，生长方式多为浸润性生长，可以对邻近的肌肉、骨骼刺激、浸润、侵犯和破坏有关。

鉴别诊断：肿块位于四肢关节时，需要与神经源性肿瘤、淋巴瘤、转移瘤及其它的恶性肿瘤相鉴别；当病变发生于淋巴结时，需要与恶性淋巴瘤鉴别；位于腹腔的时要与间叶组织源性肿瘤、胃肠道间质瘤、淋巴瘤及神经源性肿瘤等鉴别。因此病史在GS的诊断过程中相当重要，影像学检查的重点在于互相补充，评估和判断肿块的大小、范围、边界、血供和对于邻近骨、软组织等的侵犯程度。确诊需依赖于病理及免疫组化检查，当免疫组化检查发现MPO及CD43阳性时，要高度怀疑GS。

（以上部分的内容来自网络及文献）