耳后沿Blaschko线分布的小汗腺螺旋腺瘤一例

患者，男，26 岁，因右耳后皮下结节5 年余于 2016 年 4 月 12 日就诊。5 年前，患者右耳后出现一绿 豆大淡紫红色丘疹，无疼痛和瘙痒等自觉症状，5 年 来逐渐增多。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。 体格检查 ：各系统检查无异常。皮肤科检查 ：右侧耳 后可见数个大小不等的紫色皮下结节，稍隆起于皮面， 表面光滑，质韧，与表皮无黏连（图 1）。手术切除结 节行组织病理检查，可见真皮内数个较大的瘤体，境 界清楚，边缘平整，周围有纤维包膜，与表皮不相连（图 2a）；瘤体由深染圆形核的小细胞及丰富胞质、核淡染 的大细胞两类细胞组成，可见管腔分化，其间散在淋 巴细胞浸润，周围胶原增生（图 2b）。诊断 ：小汗腺 螺旋腺瘤。手术切除后随访至今无复发。

右侧耳后见数个红色丘疹沿 Blaschko 线呈单 侧带状分布 图1　沿Blaschko线分布的小汗腺 螺旋腺瘤患者耳后损

2a）真皮内见数个大小不等、境界清楚的瘤细胞团块（×10）；2b）肿瘤由两种瘤细胞组成，一种 核大淡染，位于中心 ；另一种核小深染，位于周边（×200） 图2　沿Blaschko线分布的小汗腺螺旋腺瘤患者皮损组织病理（HE染色）

小汗腺螺旋腺瘤（eccrine spiradenoma，ES）于 1956 年首次报道，是一种罕见的良性皮肤附属器肿 瘤，可发生于身体的任何部位，其中约1/5 的患者发生在四肢 [1]。有文献报道 ES 可在出生时发生，但 更好发于 15 ～ 35 岁的人群 [2]。除了单发的小结节， 还可随机分布或线性分布。Agnihotri 等 [3] 报道了1 例多发性呈带状分布的 ES。也有学者报道 ES 可沿 Blaschko 线分布 [4]。本例患者的皮损亦沿Blaschko 线分布。 ES 皮损常伴有疼痛感，临床上易误诊为血管球 瘤、淋巴结、血管平滑肌瘤、神经瘤、血管脂肪瘤、 神经鞘瘤和颗粒细胞瘤等。临床上圆柱瘤与 ES 可重 叠出现，圆柱瘤和 ES 有时在组织病理上难以区分。 此外当肿瘤内的导管细胞管状分化不显著时，肿瘤容 易被误认为聚集的淋巴结，此时需要免疫组化帮助 鉴别 [5]。ES 与圆柱瘤或毛发上皮瘤同时出现的患者 更可能患有 Brooke-Spiegler 综合征（Brooke-Spiegler syndrome，BSS） [6]。BSS 是一种常染色体显性遗传病， 由Cylindromatosis（CYLD）基因突变引起，遗传研 究已经确定16q12-q13 上的单个基因CYLD1 在 BSS 中发生改变。CYLD1 基因的突变也见于家族性圆柱 瘤病和家族性毛发上皮瘤 [7]。 由于 ES 的潜在恶性转化，在多发性皮损或存在有症状的皮损情况下，诊断至关重要。ES 的治疗方 法主要为手术切除，预后良好 [8]。

参考文献略。

原始出处：

乐张慧, 刘杏, 王焱, et al. 耳后沿Blaschko线分布的小汗腺螺旋腺瘤一例[J]. 实用皮肤病学杂志, 2019(2).