Haematologica：当地中海贫血遭遇铁尘肺
2017-06-28 xiaoxiao MedSci原创
输血依赖的地中海贫血致死的主要原因是Cardiosiderosis（心脏-铁尘肺）。血浆非转铁蛋白结合铁(non-transferrin bound iron, NTBI)和其氧化还原的活性组分，不稳定的血浆铁离子，是cardiosiderosis中的铁负荷的主要来源。发表在最新一期的Haematologica上的一项研究，研究人员在73例有/无cardiosiderosis的患者中探讨了其相关的
输血依赖的地中海贫血致死的主要原因是Cardiosiderosis（心脏-铁尘肺）。血浆非转铁蛋白结合铁(non-transferrin bound iron, NTBI)和其氧化还原的活性组分，不稳定的血浆铁离子，是cardiosiderosis中的铁负荷的主要来源。发表在最新一期的Haematologica上的一项研究，研究人员在73例有/无cardiosiderosis的患者中探讨了其相关的风险因素。
研究发现，可溶性转铁蛋白受体-1(TfR-1)水平在cardiosiderosis患者中明显较低（比值比：21）。当输血铁负荷率超过红细胞转铁蛋白摄取率（来自可溶性转铁蛋白受体-1）> 0.21mg/kg/d时，该风险增加（OR，48）。不稳定的血浆铁离子比摄取速率阈值高3倍及以上，但非转铁蛋白结合铁和转铁蛋白饱和度与其摄取速率阈值相当。当患者肝脏铁离子、铁蛋白和血浆铁离子降低，或胆红素、网织红细胞计数或抗菌多肽升高时，cardiosiderosis风险也较低。
研究人员推测，高红细胞转铁蛋白摄取率通过增加红细胞转铁蛋白重新生成而降低cardiosiderosis风险。为了验证这一假设，在HL-1心肌细胞的转铁蛋白对非转铁蛋白结合铁形态的效应模型（使用柠檬酸铁）下，研究人员研究了铁吸收和细胞内活性氧的种类。细胞内铁和活性氧种类的增加与柠檬酸铁浓度相关，尤其是铁/柠檬酸铁比值超过1:100时，即有利于运动地不稳定的三价铁条件下，而不是低聚物种类。在有利于低聚物种类条件下，过量的铁结合脱铁转铁蛋白（Apo-transferrin）等价物抑制铁吸收，降低细胞内活性氧种类和血浆铁离子。
总之，转铁蛋白利用率高，与输血铁负荷率相关，能降低cardiosiderotic风险。
原始出处：
Garbowski MW, Evans P,et al.Residual erythropoiesis protects against myocardial hemosiderosis in transfusion-dependent thalassemia by lowering labile plasma iron via transient generation of apotransferrin.Haematologica. 2017 Jun 22. pii: haematol.2017.170605. doi: 10.3324/haematol.2017.170605. [Epub ahead of print]
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