慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）|共识导读
2023-08-25 神经科学论坛 神经科学论坛 发表于上海
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病是一种罕见的严重感觉运动障碍周围神经病变，由免疫抗体介导的反应引起的，伴有神经内膜的间质和血管周围炎性T细胞和巨噬细胞浸润。
论坛导读：
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一种罕见的严重感觉运动障碍周围神经病变，由免疫抗体介导的反应引起的，伴有神经内膜的间质和血管周围炎性T细胞和巨噬细胞浸润。有效和及时的治疗和密切随访对于预防严重残疾至关重要。CIDP虽然及其罕见，但非常严重，不及时治疗会导致四肢瘫痪、呼吸衰竭和死亡。
臂丛神经MRI特点。正常臂丛神经MRI （左）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病臂丛MRI见臂丛神经增粗（右）（ 中华神经科杂志,2019,52( 11 ): ）
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多发性神经病，其患病率为1/10000~9/10000，病情呈慢性进展或缓慢复发。典型临床表现为双侧对称性近端或远端肢体无力伴感觉障碍。脑脊液检查可见蛋白-细胞分离，神经电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及波形异常离散。目前，CIDP的诊断主要依靠临床诊断和电生理检查。近年来，随着MRI技术的不断发展，已有越来越多的研究者应用MRI对CIDP进行评估。
随着CIDP在诊断、抗体发现和治疗方面都有长足进展，尤其是新型抗体介导的CIDP在治疗上有一定的特殊性。早在2019年中国版指南更新了经典型、变异型及新型抗体介导的CIDP的定义，提出了CIDP临床和电生理诊断标准、鉴别诊断和治疗。
2021年7月，欧洲神经病学学会(EAN)联合周围神经学会(PNS)发布慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的诊断和治疗指南，时隔11年对2010年慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）共识指南的更新，专家组构建了12个关于CIDP诊断和治疗的PICO问题，并提出相应指导建议。
2021EAN-PNS指南主要更新点：
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淘汰了不典型CDIP的概念，以CIDP变异型取而代之；
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将诊断分级划分为CIDP与可能的CIDP；
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建议将自身免疫性（郎飞氏）结区周围神经病（Autoimmune nodopathies）从原CIDP分类中划分出来作为独立的疾病实体；
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确立了IVIG、激素以及血浆置换作为诱导期一线治疗的地位，环磷酰胺、利妥昔单抗可作为二线选择；
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定期IVIG、皮下SIG和口服激素作为巩固期方案，若上述药物剂量过大则考虑联合治疗或添加其他免疫抑制剂。
2023年最新发布的2022中国版共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿，这是在2019年慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上，结合近年来的诊断和治疗新进展，进行了更新。共识内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测，以及诊断标准和治疗要点。
CIDP中国版指南共识推荐意见（2019&2022）
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2019版 |
2022版 |
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1. 经典型CIDP：进展在8周（或2个月）以上，核心症状为对称的肢体无力，感觉异常，腱反射减低或丧失。 |
1. CIDP病程慢性进展8周以上，可有复发缓解过程；CIDP临床表现以多发性运动感觉性周围神经病最为常见，同时应注意其变异型表现。 |
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2. 变异型：症状可不对称或相对局限在远端，或仅影响运动或感觉。 |
2. 诊断CIDP时应至少有2根神经存在脱髓鞘的证据。如果只检测到1根神经脱髓鞘的证据，应继续寻找其他支持CIDP诊断的依据。 |
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3. 结旁抗体相关CIDP：对丙种球蛋白疗效差、震颤和感觉性共济失调症状突出、腰椎穿刺蛋白含量明显升高的需要考虑结旁抗体相关CIDP。 |
3. 脑脊液蛋白细胞分离现象可作为诊断CIDP的支持依据之一，但并非特异。脑脊液蛋白在正常范围不能作为除外CIDP的条件。 |
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4. 除伴IgM型M蛋白的DADS外，大多数CIDP使用激素治疗有效。 |
4. 周围神经超声或磁共振证实存在周围神经增粗，可作为支持CIDP诊断的条件之一。周围神经超声或磁共振检查所提供的形态学信息并无特异性，可作为电生理检测的补充。 |
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5. 必须完善神经电生理，腰椎穿刺和免疫固定电泳检查。神经电生理符合脱髓鞘改变，腰椎穿刺见蛋白细胞分离，需要考虑CIDP。结合临床表现和免疫治疗的反应有条件的可以进行结旁抗体检测。神经活检主要用于鉴别诊断。 |
5. 腓肠神经活检并非诊断CIDP所必需。在CIDP诊断依据不足时，如果腓肠神经活检发现符合CIDP的表现，可作为支持CIDP诊断的依据之一。 |
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6. CIDP的诊断从某种意义上来说是除外诊断。临床、电生理和实验室检查符合，并除外上述常见的鉴别诊断及其他原因所致的CADP时，可以诊断CIDP。 |
6. 对CIDP表现为多发性周围神经病的类型，建议常规进行血和尿免疫固定电泳、游离轻链测定。对部分不典型的CIDP患者建议检测抗郎飞结和结旁抗体。根据患者临床表型个体化选择不同的化验检查协助鉴别诊断。 |
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7. 首选激素或IVIG，但纯运动型首选IVIG。 |
7. CIDP的诊断需要：符合经典型或变异型CIDP表现，且病程进展8周以上；电生理证实至少2根神经存在脱髓鞘病变；当电生理只检测到1根神经脱髓鞘病变时，要求免疫治疗、脑脊液检查、周围神经影像学检查、病理学检查中 ，至少有2项符合CIDP；进行必要的辅助检查，排除其他原因导致的髓鞘病变相关周围神经病。 |
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8. 结旁抗体相关CIDP首选血浆置换或激素。需要注意的是，血浆置换和IVIG通常不同时使用。 |
8. 当电生理证实为髓鞘病变相关周围 神经病后，有多种疾病需要与CIDP进行鉴别。CIDP不同临床表型的鉴别诊断谱不同，鉴别诊断时应个体化。 |
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9. 其他免疫抑制治疗，包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等是重要的辅助治疗方法。
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9. 糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者，可考虑加用或改用二线药物，推荐硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素A，如果仍无效，可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗。建议结合患者的具体情况，如既往病史、经济条件等，选择个体化治疗方 案。重视对症和康复等多学科综合治疗，以改善患者生活质量和预后。 |
全文索引：
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2019 [J] . 中华神经科杂志,2019,52( 11 ): 883-888.
European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:Eur J Neurol.2021 Nov;28(11):3556-3583.
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022 [J].中华神经科杂志,2023,56(2):125-132.
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