01
前 言
血小板是由骨髓巨核细胞产生，在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。血小板过多会引起血栓，过少导致出血不止，所以血小板无论增多还是减少需要引起重视。血小板减少常见于急性白血病、再障（生成减少）；原发性免疫性血小板减少、系统性红斑狼疮（破坏过多）；DIC、TTP（消耗过多）；巨血小板综合征（先天性）。
02
案例经过
五一的假期还没有结束，假期的最后一天还要上班。堆积了2天的血涂片像小山一样，在群里面吐槽了一下，儿童血液科的肖医生就说他前一天出门诊，也贡献了10张片，……给他点个赞。
工作有条不紊地进行着，快下班的时候，一个血小板减少的门诊患者引起了我的注意，正好还是肖医生的患者，血常规如图1。
图1 血常规
该患儿血常规白细胞正常、分类正常、血色素正常，只单单血小板减少，但是血涂片中出现了不正常细胞----原始细胞，该类细胞直径约12-18μm，染色质细致，核仁可见，胞质灰蓝色，如图2。
图2 外周血瑞氏染色 ×1000
随后发血涂片报告如图3，并电话通知肖医生，告知该患儿白血病可能性大，建议入院详细检查。
图3 血涂片结果
患儿于5月6日入院，基本情况如下：
患儿，男，2岁，于2月前因“呕吐”在当地医院查血常规提示血小板下降（约45x10^9/L），随后多次在当地医院复查血小板，仍提示偏低。3月24日至29日因“咳嗽3天”在外院住院，诊断“急性支气管炎，血小板减少”，予“丙种球蛋白、甲泼尼龙片”等治疗，具体用法不详，患儿咳嗽好转，出院后多次复查血小板仍低，遂来我院就诊。
查血常规血小板35x10^9/L，血涂片提示原始细胞4%，无发热、咳嗽，有瘀斑，无鼻衄，无牙龈出血，无血尿、血便，无呕吐、腹泻，无凝视、抽搐，无明显乏力，无气促、发绀，为进一步诊治，门诊拟“血小板减少症”收入院治疗。起病以来，患儿精神、食欲、睡眠可，大小便正常。
否认特殊药物及射线等接触史，否认食物、药物过敏史，否认传染病接触史。否认家族中有血液系统疾病患者。否认新型冠状病毒流行病学史。
查体：体温：36.5℃，脉搏：105次/分，呼吸：28次/分，体重：11.5kg。神志清，精神、反应可，营养一般，皮肤黏膜无苍白，见数个瘀斑，颈部可触及数个黄豆大小淋巴结，质软、活动可，口腔粘膜光滑，咽无充血，胸骨无明显压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，未及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。肢端暖，CRT2秒，四肢肌张力正常，病理反射阴性。
3月23日血常规：WBC 8.17x10^9/L，HGB 121g/L，PLT 68x10^9/L，NEUR 1.75x10^9/L。3月27日血常规示WBC 10.20x10^9/L，HGB 120g/L，PLT 64x10^9/L，NEUR 2.30x10^9/L。3月29日查血常规示WBC 11.82x10^9/L，HGB 120g/L，PLT 64x10^9/L，NEUR 3.67x10^9/L。呼吸道病原学均阴性。自身抗体阴性。凝血功能未见异常。
入院后部分检查结果如图4-10。
图4 骨髓瑞氏染色 ×1000
图5 MPO ×1000
图6 PAS ×1000
图7 骨髓细胞学检查
图8 流式细胞学检查
图9 染色体核型分析
图10 腹部B超
最终诊断：急性白血病。随后患者要求出院转上级医院治疗。
03
案例分析
急性白血病大多数进展迅速，有明显的临床表现，如发热、出血点、乏力、关节痛、肝脾肿大等，实验室检查血常规也常有2系及以上异常。但该患儿血小板减少2月余，发病以来血常规检查均白细胞正常，不贫血，仅血小板降低，且无明显恶性血液病临床表现。
该患儿临床症状、实验室检查不典型，故在外院被诊断为“血小板减少”，进行丙种球蛋白及甲泼尼龙治疗，但是效果不佳。在外院治疗期间效果不佳但没有明显出血症状，也没有做骨髓检查就出院，后复查血小板数量无改善，辗转来我院才查出病因。
04
总结
免疫性血小板减少症(ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病，是儿童时期最为常见的出血性疾病，儿童原发性ITP的年发病率约为(4～5)／10万，较成人略高[1]。ITP是临床排除性诊断，需要骨髓检查及排除其他继发性血小板减少症[2]，而在外院并没有骨髓检查就进行药物治疗，并在治疗效果不佳的情况也并没有考虑其他血液系统疾病，所以造成了漏诊。这提醒我们即使单纯血小板的减少也需要骨髓涂片以排除其他血液系统恶性疾病、感染或先天性引起的血小板减少等。
血常规结果仅一系异常或无异常，往往不能引起重视，容易导致白血病漏检，进而延误治疗时机。血涂片的开展，有利于疾病的发现，这也要求我们能熟练掌握各种细胞正常与病理形态，拥有较高识别异常细胞的技术水平。
急性巨核细胞白血病儿童发病风险高于成人，占儿童AML的4%-15%，多见于3岁以下儿童[3]。原始巨核细胞形态多样，胞体可非常小，伴致密的核染色质，也可较大的胞体伴细致网状的核染色质及1-3个明显的核仁，胞浆可见空泡及伪足，有时形态难以和其他类型白血病相区别。原始巨核细胞的化学染色也无特异性，常显示MPO阴性，PAS可灶状阳性。免疫表型特异性表达CD41、CD61及CD42。故全面的MICM分型诊断标准及骨髓活检对儿童AMKL的诊断至关重要。
参考文献
[1]铁真.试谈儿童原发性免疫性血小板减少症治疗决策[J].广东医学，2022，43(1)：16-18.
[2]沈悌，赵永强．血液病诊断及疗效标准第4版[M]．科学出版社．2018，4：186-190.
[3]刘宇晗，沈树红.儿童急性巨核细胞白血病研究进展[J].中国小儿血液与肿瘤杂志，2022，27(2)：129-134.
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