盘点：儿童眼科临床研究进展

Retin Cases Brief Rep：内界膜和自体血浆浓缩的组合治疗可以有效闭合小儿患者的大型创伤性黄斑裂孔

杜克大学医学中心眼科的Finn AP近日在Retin Cases Brief Rep发表了一篇文章， 他们使用内界膜瓣和自体血浆浓缩物（APC）的组合，治疗儿科患者的大型创伤性黄斑裂孔，并详细描述了治疗情况。

他们在一名患者中进行手术，并详细描述手术治疗的过程。结果发现，在进行该技术的患者中，成功实现了黄斑裂孔闭合，患者的术后视力也得到改善。因此，他们认为，APC与内界膜瓣的组合使用是具有良好的治疗效果，可能是因为APC可以将内界膜保持在适当的位置，并通过分泌生长因子促进神经胶质细胞的增殖。该技术在慢性或顽固性裂孔的治疗过程中特别有利，尤其是在创伤引起的列孔的情况下。

原文出处：Finn， A.P.， et al.， COMBINED INTERNAL LIMITING MEMBRANE FLAP AND AUTOLOGOUS PLASMA CONCENTRATE TO CLOSE A LARGE TRAUMATIC MACULAR HOLE IN A PEDIATRIC PATIENT. Retin Cases Brief Rep， 2018.

Retin Cases Brief Rep：GUCY2C先天性腹泻综合征患儿存在视网膜玻璃疣样沉积物

澳大利亚维多利亚州眼耳医院的Cugley D和儿童医院眼科的Brislane N近日在Retin Cases Brief Rep发表了一篇文章，他们报告了在1型早产儿视网膜病变患者和散发性GUCY2C突变引起的罕见先天性钠腹泻患者中，在婴儿期发现有玻璃膜疣存在。

他们通过审查临床资料，对1例患者的影像学和病例资料进行研究。他们发现，在怀孕27周是，一个1.075公斤的婴儿因呼吸窘迫和分泌性腹泻入院。在筛查早产儿视网膜病变期间，发现外周玻璃疣样视网膜下沉积物。在眼部病变的父母或家族史中没有发现类似的情况。与常染色体显性玻璃疣或Sorsby眼底营养不良不同，它们的分布不同于早发性玻璃膜疣。进一步检查，确诊为早产儿视网膜病变，其发展程度为1型。在胎龄40周时用双侧间接外周视网膜激光光凝治疗。通过荧光素血管造影发现，其与外周玻璃疣症状一致。中央黄斑的光学相干断层扫描和6个月的视网膜电图是正常的。进一步检查证实，玻璃膜疣样沉积物或早产儿视网膜病变没有进一步发展。同时，在密切随访期间，观察到视觉具有临床上适当的发育。因此，他们在具有罕见的散发性GUCY2C突变的婴儿中鉴定出视网膜玻璃疣样沉积物的独特眼表型。

原文出处：Cugley， D.， et al.， PERIPHERAL RETINAL DRUSEN-LIKE DEPOSITS IN GUCY2C CONGENITAL SECRETORY DIARRHEA SYNDROME. Retin Cases Brief Rep， 2018.

J AAPOS：弱视儿童的OCT血管造影结果

葡萄牙科英布拉大学中心眼科学系的Sobral I近日在J AAPOS发表一项重要工作，他们使用光学相干断层扫描血管造影术（OCT-A），比较了对侧眼儿童和健康儿童在弱视眼的微观结构和血管分布方面的差异。

他们使用OCT-A（Avanti RTVue XR，Optovue Inc，Fremont，CA）对黄斑和视盘血管密度、流动面积等进行了前瞻性横断面研究，并使用自动化软件进行相关参数计算。

他们共纳入52名儿童，有26名弱视受试者和26名非弱视对照者。弱视眼受试者的浅表毛细血管丛（SCP）内的黄斑血管密度显着下降（P = 0.0171），在视盘流动面积（P = 0.0195）、平均的视网膜神经纤维层厚度（P = 0.0194）以及SCP黄斑血流面积（P = 0.0305）和视神经密度（P = 0.0279）等方面呈现轻微下降，具有统计学差异。在SCP的黄斑血管密度方面，弱视眼SCP的黄斑血流区域（P = 0.005）和深部毛细血管丛（DCP； P = 0.002）部位都比对照组有显着的下降（P = 0.022），在视盘流动面积（P = 0.004）和DCP中心凹无血管区域面积等方面略有增加（P = 0.038）。

因此，他们认为，在他们的研究队列中，弱视眼在黄斑和视盘血管化方面与健康对照组具有显着差异，这些发现的临床意义值得进一步研究。

原文出处：Sobral， I.， et al.， OCT angiography findings in children with amblyopia. J aapos， 2018.

Retin Cases Brief Rep：小儿家族性渗出性玻璃体视网膜病变病例报告及治疗措施

上海交通大学医学院附属新华医院眼科的Liu jie近日在Retin Cases Brief Rep发表了一篇文章，他们在小儿家族性渗出性玻璃体视网膜病变患者中，发现了一例板层孔视网膜前端增生的板层黄斑裂孔的临床病例。在文章中，他们详细描述了视网膜病变的发现过程、提供了光谱域光学相干断层扫描的资料，还讨论了外科手术的治疗效果。

在常规体检中发现，一名4岁女孩右眼视力不佳。临床检查发现，女孩双眼出现家族性渗出性玻璃体视网膜病变，右眼出现板层黄斑裂孔。患者的父母也都接受了检查，其中发现，女孩父亲具有家族性渗出性玻璃体视网膜病变。患者接受了玻璃体切除手术，内界膜和板层孔相关的视网膜前增生剥离。

术前，通过光学相干断层扫描获得的图像显示，患者右眼的板层缺损边缘处的层状孔附件的视网膜增生。术后检查显示板层黄斑裂孔已闭合。

因此，他们认为，小儿家族性渗出性玻璃体视网膜病变患者可能出现板层黄斑裂孔，伴有板层孔相关的视网膜前端增生。玻璃体视网膜手术能够有效地治疗这种类型的黄斑裂孔。

原文出处：Liu， J. and P. Zhao， LAMELLAR MACULAR HOLE WITH LAMELLAR HOLE-ASSOCIATED EPIRETINAL PROLIFERATION IN FAMILIAL EXUDATIVE VITREORETINOPATHY. Retin Cases Brief Rep， 2018.

Br J Ophthalmol：镰状细胞病儿童出现黄斑视网膜萎缩

法国巴黎眼科和罕见眼科疾病中心的Martin GC近日在Br J Ophthalmol杂志上发表了一篇文章，研究的目的是描述受纯合镰状细胞病影响的儿童中，出现的黄斑视网膜萎缩的情况。

最初在一些纯合镰状细胞病（SCD）患者中，约48％的成人SS-SCD患者和35％的眼睛中存在黄斑视网膜萎缩区域。

他们回顾了81名患有SCD的儿童病例，对光谱域光学相干断层扫描图像进行研究。通过评估黄斑视网膜颞叶的特征模式，找视网膜萎缩等条件挑选研究群体。此外，还审查了SCD外周视网膜病变的眼底检查状况。

研究群体的平均年龄为12.0岁（标准差：3.56）。基因型分布为：64例 HbSS（79％），10例 HbSC（12％）和7 例HbS /β0地中海贫血（9％）。38％的眼睛（52％的儿童）发现视网膜萎缩。使用特定的时间模式，53％的眼睛（64％的儿童）发现视网膜萎缩。HbSS和HbSC基因型之间的患病率没有显着差异（p = 0.92），并且年龄上没有差异（平均12.3年（ SD = 3.61）vs11.9（3.56），p = 0.65）。在11％的儿童中发现了外周视网膜病变，HbSC基因型与视网膜病变的严重程度之间存在显着的相关性（p = 0.003）。

因此，他们认为，在SCD过程中早期发生了黄斑视网膜萎缩，这表明与周围视网膜病变的机制不同。

原文出处：Martin， G.C.， et al.， Paramacular temporal atrophy in sickle cell disease occurs early in childhood. Br J Ophthalmol， 2018.

Acta Paediatr： MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的风险

瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院小儿眼科的Te？rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中，他们评估了接受造血干细胞移植（HSCT）治疗的粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）儿童的长期眼部视力结果。

他们对2001年至2018年在瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院治疗的8名患者进行临床眼科评估。患者被诊断是的中位年龄分别为12.2个月（范围5.0-16.4），造血干细胞移植（HSCT）治疗的时间为16.7（8.0-20.4）个月。最后一次进行眼睛检查的中位年龄为13.4（6.3-19.0）岁，随访持续的中位数为12.0（5.0-17.4）年。

调查结果发现，六名儿童出现视力不佳、夜间视力不良或畏光的现象。最后一次就诊的最佳矫正视力在右眼和左眼的中位数分别为0.4和0.5，并且在两位患者中具有显着的下降现象。5个患者自接受造血干细胞移植（HSCT）治疗以来，角膜混浊度增加。所有患者均出现高度远视的症状，中位数为+6屈光度。同时出现角膜僵硬的症状。患者的眼压正常。一名患者发现视网膜变性。

因此，他们认为，尽管接受造血干细胞移植（HSCT）治疗，但粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）患者的长期随访记录显示，由于角膜混浊或视网膜变性等，引起视力下降。

原文出处：Tear Fahnehjelm， K.， et al.， Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr， 2018.

J AAPOS：弱视儿童的OCT血管造影结果

葡萄牙科英布拉大学中心眼科学系的Sobral I近日在J AAPOS发表一项重要工作，他们使用光学相干断层扫描血管造影术（OCT-A），比较了对侧眼儿童和健康儿童在弱视眼的微观结构和血管分布方面的差异。

他们使用OCT-A（Avanti RTVue XR，Optovue Inc，Fremont，CA）对黄斑和视盘血管密度、流动面积等进行了前瞻性横断面研究，并使用自动化软件进行相关参数计算。

他们共纳入52名儿童，有26名弱视受试者和26名非弱视对照者。弱视眼受试者的浅表毛细血管丛（SCP）内的黄斑血管密度显着下降（P = 0.0171），在视盘流动面积（P = 0.0195）、平均的视网膜神经纤维层厚度（P = 0.0194）以及SCP黄斑血流面积（P = 0.0305）和视神经密度（P = 0.0279）等方面呈现轻微下降，具有统计学差异。在SCP的黄斑血管密度方面，弱视眼SCP的黄斑血流区域（P = 0.005）和深部毛细血管丛（DCP； P = 0.002）部位都比对照组有显着的下降（P = 0.022），在视盘流动面积（P = 0.004）和DCP中心凹无血管区域面积等方面略有增加（P = 0.038）。

因此，他们认为，在他们的研究队列中，弱视眼在黄斑和视盘血管化方面与健康对照组具有显着差异，这些发现的临床意义值得进一步研究。

原文出处：Sobral， I.， et al.， OCT angiography findings in children with amblyopia. J aapos， 2018.

Retin Cases Brief Rep：GUCY2C先天性腹泻综合征患儿存在视网膜玻璃疣样沉积物

澳大利亚维多利亚州眼耳医院的Cugley D和儿童医院眼科的Brislane N近日在Retin Cases Brief Rep发表了一篇文章，他们报告了在1型早产儿视网膜病变患者和散发性GUCY2C突变引起的罕见先天性钠腹泻患者中，在婴儿期发现有玻璃膜疣存在。

他们通过审查临床资料，对1例患者的影像学和病例资料进行研究。他们发现，在怀孕27周是，一个1.075公斤的婴儿因呼吸窘迫和分泌性腹泻入院。在筛查早产儿视网膜病变期间，发现外周玻璃疣样视网膜下沉积物。在眼部病变的父母或家族史中没有发现类似的情况。与常染色体显性玻璃疣或Sorsby眼底营养不良不同，它们的分布不同于早发性玻璃膜疣。进一步检查，确诊为早产儿视网膜病变，其发展程度为1型。在胎龄40周时用双侧间接外周视网膜激光光凝治疗。通过荧光素血管造影发现，其与外周玻璃疣症状一致。中央黄斑的光学相干断层扫描和6个月的视网膜电图是正常的。进一步检查证实，玻璃膜疣样沉积物或早产儿视网膜病变没有进一步发展。同时，在密切随访期间，观察到视觉具有临床上适当的发育。

因此，他们在具有罕见的散发性GUCY2C突变的婴儿中鉴定出视网膜玻璃疣样沉积物的独特眼表型。

原文出处：Cugley， D.， et al.， PERIPHERAL RETINAL DRUSEN-LIKE DEPOSITS IN GUCY2C CONGENITAL SECRETORY DIARRHEA SYNDROME. Retin Cases Brief Rep， 2018.

J Pediatr Hematol Oncol：儿童颅脑肿瘤接受颅内放射治疗诱发白内障

科罗拉多州奥罗拉儿童医院神经外科的Whelan RJ和眼科的King R近日在J Pediatr Hematol Oncol发表了一篇，他们对进行脑脊膜放疗（CSI）治疗的患者提出都要进行常规眼科检查，以预防白内障的发生。

受到辐射损害是导致白内障的一个重要原因。对于患有脑肿瘤的儿童，脑脊膜放疗（CSI）可能引起较高风险的白内障发生。他们回顾了其机构进行CSI治疗的脑肿瘤患儿的白内障发病情况。

45名接受CSI并进行眼科检查的儿童中，有13名患有白内障。发生白内障的中位时间为27.6个月。其中七名儿童接受了白内障手术。鉴于白内障发病率高，作者建议所有接受CSI治疗的儿童都要进行常规眼科检查。

原文出处：Whelan， R.J.， et al.， Radiation-induced Cataracts in Children With Brain Tumors Receiving Craniospinal Irradiation. J Pediatr Hematol Oncol， 2018.