弹力纤维瘤(Elastofibroma Dorsi ,EFD)是一种好发于背部肩胛下角区深层的良性纤维组织肿瘤,1961年由Jarvi和Saxen首次报道。EFD根据软组织肿瘤的世界卫生组织分类标准(2002),在10种软组织肿瘤中,其属于第2大类,即成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤中的良性肿瘤。
组织学上,EFD主要由胶原纤维和弹力纤维构成,纤维组织有明显透明变性,纤维细胞较少,弹力纤维分散于纤维组织中,瘤组织内可见灶性脂肪细胞。大部分学者认为其不是一种真性肿瘤,而是反应性增生。病因不清,多数学者认为是肩胛骨与胸壁的摩擦增加、应力增加、局部的反复性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤产生的原因。
EFD好发于中老年女性,双侧多见,发病年龄55~70岁,据统计大约93% 的EFD病灶位于背部肩胛骨下角附近的深部软组织内,表面多为前锯肌和背阔肌,深部紧郐肋骨和肋间肌”,在其他部位也陆续报道了弹力纤维瘤的病例。
影像表现:
平扫密度与肌肉密度相当,内见沿病灶长轴条纹状分布的脂肪密度,这是EFD的特征性CT表现,增强扫描呈轻度强化或无明显强化,改变大致也同肌肉强化程度,同时肿瘤若双侧发生,对称或稍不对称,更易被误认为是正常肌肉组织。MRI平扫病灶T1WI及T2WI信号同肌肉信号,DWI无异常信号改变,正反相位有助于其中脂肪间隔检出。
EFD典型发病部位与影像学特点与其他肿瘤容易鉴别,使其成为不依赖组织学检查就能够做出正确诊断的疾病之一。但如果肿块缺乏典型表现,则需与韧带样纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤及血管瘤等鉴别。
治疗:
对于引起症状的弹力纤维瘤应当进行手术切除治疗,术后患者的症状可以得到完全缓解。对于无症状的患者应当进行活检,以除外肉瘤的可能,同时应定期随访,当病变直径超过5cm时建议手术切除。
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