阜外医院学者推出首部肥厚型心肌病指南：估计我国有100万患者
2018-01-02 卢芳 中国循环杂志
2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病（HCM）诊断与治疗指南发布。
2017年12月3日，我国首部肥厚型心肌病（HCM）诊断与治疗指南发布。
中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组组长、阜外医院原副院长惠汝太教授说：“中国肥厚型心肌病的患病率为80/10万，估算全国患者超过100万。这种病是青年猝死的主要原因之一，社会负担重，但不是不治之症，如果能进行早期识别和有效治疗，就能得到良好效果。”
要点见下：
1.中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
2. 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型，三型比例约各占1/3。
3. 劳力性呼吸困难是HCM患者最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。其次为胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥以及心脏性猝死。
4.超过90%的HCM患者有心电图改变，多表现为复极异常。心电图改变包括明显的病理性Q波，尤其是下壁导联和侧壁导联；异常的P波；电轴左偏；心尖肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
所有HCM患者均应进行全面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等。
所有HCM患者均应行24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因。
对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患者，可做运动负荷检查，以排除隐匿性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案，如果无法行该方案，则替代的方法包括药物激发（即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素）试验和Valsalva试验。
冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影适用于有明显心绞痛症状，对于有心脏停搏的成年幸存者，或合并持续性室性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估。
5. 左心室流出道梗阻的治疗：
药物治疗：
Ⅰ类推荐：
（1）对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻的患者，推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂（剂量可加至最大耐受剂量），以改善症状。
（2）对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻但无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌证的患者，推荐给予维拉帕米以改善症状（小剂量开始，剂量可加至最大耐受剂量）。但对LVOTG严重升高（≥100 mmHg）、严重心衰或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。
经皮室间隔心肌消融术
适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证，具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术，建议在三级医疗中心由治疗经验丰富的专家团队进行。
外科室间隔心肌切除术
室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术。国内外大量的队列研究证实，HCM患者接受外科手术治疗后，远期生存率接近于正常人群。
植入永久起搏器
植入DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效（Ⅱb，B）。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点：（1）心室起搏电极必须置于真正的右心室尖；（2）房室间期（AV间期）必须短于患者窦性心律的PR间期。
7.有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下：
HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层，若存在下述情况任意一项均建议植入ICD：
（1）具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停（SCD未遂）的个人史；
（2）早发SCD家族史，包括室性快速心律失常的ICD治疗史；
（3）不明原因的晕厥；
（4）动态心电图证实的NSVT；
（5）左心室壁最大厚度≥30mm。
也可应用HCM预测模型（HCMRisk-SCD）对患者进行个体化风险评估，5年SCD风险≥6%建议植入ICD、<4%不建议植入ICD、4%~6%者根据具体情况而定（Ⅰ，B）。
在评估了常规危险因素后，具备下述潜在SCD危险因素任意一项者可考虑植入ICD：
（1）心脏磁共振成像LGE阳性；
（2）携带多个HCM致病基因突变（即致病突变个数>1）。
对未行ICD植入的患者，定期（每12~24个月1次）进行SCD危险分层是合理的（Ⅱa，C）。不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段（Ⅲ，C）。
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