肋骨原发性淋巴瘤影像诊断1例

2020-01-20 刘瑛 中国临床医学影像杂志

原发性肋骨淋巴瘤(Primary lymphoma of rib,PLR)是一种罕见的原发于肋骨的恶性淋巴瘤,同其他部位骨原发性淋巴瘤相似,均为非霍奇金淋巴瘤,收集本院1例及文献报道5例肋骨原发性恶性淋巴瘤进行总结分析,以提高对肋骨淋巴瘤的影像学表现的认识。

原发性肋骨淋巴瘤(Primary lymphoma of rib,PLR)是一种罕见的原发于肋骨的恶性淋巴瘤,同其他部位骨原发性淋巴瘤相似,均为非霍奇金淋巴瘤,收集本院1例及文献报道5例肋骨原发性恶性淋巴瘤进行总结分析,以提高对肋骨淋巴瘤的影像学表现的认识。
 
病例男,58岁,半年前无明显诱因出现右侧胸部疼痛,持续性,活动时明显,偶有咳嗽,白色粘痰,无痰中带血,无发热,无盗汗乏力,未引起重视,2月前于当地诊所针灸治疗,效果不明显,4天前在当地卫生院行胸片检查示:右侧肋骨骨质破坏,周围见梭形软组织肿块,边界清,建议进一步检查。去结防所行PPD试验结果阴性。门诊以“肋骨肿物”收入院。近期患者饮食正常,二便正常,体重无明显下降。查体:胸廓对称,无畸形。右侧腋中线与肩胛线之间第5~8肋区压痛,未触及骨擦感,无骨擦音。超声肝脾未见异常。
 
检查方法:SMATOM Sensation 64层螺旋CT,扫描参数:管电压120kV,自动管电流120mAs,矩阵512×512,螺距1.2,准直器宽度64×0.6mm,扫描后重建层厚5mm、层间距5mm,造影剂为碘海醇350mgI/mL,用量90mL,注药速率2.5mL/s,降主动脉检测达100HU时自动扫描。
 
胸部CT:右侧第7肋骨后侧部溶骨性骨质破坏,与正常骨端呈膨胀性骨破坏,见沿肋骨长轴走行围骨性软组织肿块,边界清,大小约11.8 cm×5.4 cm×7.8 cm,以近肺侧为重,其内密度不均匀,见斑片状低密度影及残存骨质密度影,肿块外侧与胸壁肌肉间脂肪间隙存在(图2,5,6),增强扫描软组织肿块呈不均匀轻度强化,边界清晰,其内见不强化区;肋骨三维重建显示大部分肋骨呈溶骨性骨质破坏,残留部分呈虫蚀样,相邻肋骨受压上下移位,对应肋间隙变窄,双肺纹理清晰,未见明显异常密度影,右侧胸腔见少量积液,双侧腋窝及纵隔未见明显肿大淋巴结影。行超声引导下穿刺活检,病理(图8)示形态及免疫组化结果支持弥漫性大B细胞淋巴瘤,伴坏死,侵及横纹肌,免疫组化染色(图9,10):B细胞相关抗原(CD20)阳性,CD790阳性,Vimentin阳性,Ki67阳性>75%,CD3、CD138、AE1/AE3(-)。确诊后行化疗及放射治疗。



图1,2纵隔窗平扫,右侧第7肋骨侧后部溶骨性破坏,见絮状残存骨影,近正常骨端呈膨胀性骨破坏,周围见梭形软组织肿块影,右侧胸腔见积液征象,纵隔未见明显肿大淋巴结影。图3肺窗示瘤肺界面清晰,双肺未见异常密度影。



图4,5增强扫描示病变不均匀轻中度强化,肿块外缘脂肪间隙存在,肿块向胸腔凸出较外侧明显。图6增强扫描冠状位示肿块沿肋骨长轴走行生长,相邻肋骨未见明显破坏。图7肋骨三维重建示右侧第7肋骨侧后部骨质破坏消失,残存骨质呈虫蚀样,“浮冰征”表现,相邻肋骨受压上下移位,对应肋间隙变窄。



图8HE染色。图9免疫组化CD20(+)。图10免疫组化CD790(+)。
 
笔者收集肋骨原发性骨淋巴瘤文献报道5例,具有完整影像资料4例,男3例,女2例,年龄24~72岁,平均年龄46.8岁,病史2月到半年不等,临床表现多为胸壁肿物伴疼痛2月至半年不等,影像表现均为单骨局限性溶骨性骨质破坏,部分呈皂泡状及虫蚀状,左侧肋骨病变3例,右侧肋骨病变2例,其中2例可见外周骨硬化,5例病变均伴有梭形软组织肿块,肿块范围较大,大小从5~17 cm不等,1例伴有同侧胸腔积液,4例行手术治疗,1例超声引导下穿刺活检,病理均为非霍奇金淋巴瘤,B细胞源性3例,裂-无裂型2例。
 
讨论
 
肋骨恶性淋巴瘤罕见,均为非霍奇金淋巴瘤,可发生于任何年龄,中老年人多见,但本组病例40岁以下3例,是否有别于其他部位骨原发性淋巴瘤,有待于进一步大病例证实,男多于女,本组符合,本组病例,均为单发,男4例,女2例,年龄24~72岁,平均年龄48.67岁,左右侧肋骨发病未见明显差异,临床表现不明显,疼痛及触及肿块多为首发症状,有报道认为影像表现重而临床表现轻是较为特征的临床表现,早期准确诊断困难,往往诊断时骨质破坏范围较广,周围肿块较大,多大于5 cm。
 
诊断骨原发性恶性淋巴瘤必须符合以下标准:①病变的首发部位或症状必须源于骨髓,可累及骨皮质及邻近的软组织,并经病理组织学证实与骨外淋巴瘤同源;②临床及各种辅助检查未发现其他系统、组织出现原发淋巴肿瘤;③发现骨破坏6月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状及体征;④全身情况较好,而骨内肿瘤局限期较长。
 
影像学检查对确诊原发性或继发性骨淋巴瘤有价值,本例肋骨非霍奇金淋巴瘤符合上述诊断标准。影像学表现:病变部位位于后侧肋,单侧单根肋骨,X线主要表现为溶骨性破坏,局部软组织肿胀。CT与X线表现相似,可以更好的显示骨质破坏程度和特点,还可显示软组织肿块的范围及与周围结构的关系,本组6例均主要表现为单侧后侧肋骨局部溶骨性破坏,并见不同程度膨胀性骨破坏,可见残存骨质,呈虫蚀样,于宝海等报道,称为“浮冰征”表现,“浮冰征”表现为骨皮质呈朽木样,不同程度的多发断裂,但绝大部分骨质外形仍存在,勾勒出母骨的整体轮廓,骨皮质断裂边缘不规整,无硬化边,使整个病变像河面上融化残存的浮冰;软组织肿块多沿肋骨长轴走行,多呈围骨性生长,往往比骨破坏范围大,此表现有别于其他肋骨恶性肿瘤,两例可见外周骨硬化,部分可引起同侧胸腔积液,本组病例有两例合并胸腔积液,纵隔及腋窝未见肿大淋巴结。
 
鉴别诊断原发性肋骨淋巴瘤需要与恶性骨巨细胞瘤、单发骨髓瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤及转移瘤鉴别。
 
①恶性骨巨细胞瘤,以20~40岁多见,好发于长骨干骺端,发生于肋骨者较为少见,CT病灶为膨胀性骨质破坏,骨皮质变薄并不规则间断,其内见多发条状、致密的骨性间隔,典型表现可见皂泡样改变。
 
②骨髓瘤,又称浆细胞瘤,是起源于骨髓网状细胞的恶性肿瘤,多发者占绝大多数,单发者少见,化验尿本-周蛋白阳性,由于浆细胞广泛浸润,主要表现为广泛骨质疏松,常伴有病理骨折,病灶呈蜂窝状骨质破坏,伴有骨质膨胀,部分可见软组织肿块,胸椎多同时受累;
 
③骨恶性纤维组织细胞瘤,来源于间充质细胞的恶性肿瘤,发生于肋骨罕见,多呈膨胀性骨质破坏,骨皮质中断,骨质破坏区见软组织肿块,病灶内可见骨嵴影,与本病鉴别困难;
 
④转移瘤,多有原发病史,临床常见的原发肿瘤为乳腺癌、前列腺癌和肺癌,其中肺癌肋骨转移占大多数,主要侵犯低位肋骨前端,表现为虫蚀样骨质破坏,边界不清,无硬化,可伴软组织肿块。骨原发性淋巴瘤主要治疗方法为化疗、放疗,化疗和放疗联合治疗效果高于全身性淋巴瘤,一般不采用手术治疗。
 
总之,单侧后侧肋骨单发溶骨性骨破坏,伴不同程度膨胀性骨质破坏及残存骨,“浮冰征”表现,伴有比骨质破坏范围大的沿肋骨长轴走行梭形软组织肿块,影像表现与临床表现不对应,具有一定特性,具有以上影像学表现的患者,应积极行穿刺活检以病理确诊。
 
原始出处:

刘瑛.肋骨原发性淋巴瘤影像诊断(附1例报告并文献复习)[J].中国临床医学影像杂志,2019(01):72-73.

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