-
为一组异质起源于Vater壶腹的恶性上皮性肿瘤（腺癌）
-
最佳诊断线索 -
壶腹部的软组织肿块 -
双管征即同时伴有胆总管和胰管梗阻 -
位置 -
位于Vater壶腹区域或覆盖壶腹周围十二指肠黏膜 -
形态 -
可以是边界清楚的分叶状肿块或是浸润性为主而边界不清的肿块
-
壶腹区密度多样的肿块（低密度最常见） -
几乎均伴有由肿块引起的CBD（胆总管）突然截断和CBD阻塞 -
PD（胰管）梗阻仅占约50%，而壶腹部肿瘤相比胰腺癌很少引起上游胰腺萎缩 -
小肿块在CT上通常看不见（或是其他任何影像学方法） -
辅助征象提示肿瘤的存在（如双管征，胆道不规则阻塞等） -
最常见的转移部位：淋巴结或肝
-
典型的在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈中等至高信号，在增强T1WI上相对胰腺呈低强化 -
伴有CBD±PD的突然截断和扩张 -
MRCP：CBD末端突然的，不规则截断有助于引导胰腺肿块的活检 -
DWI图像可以增加小肿块检出的敏感性（恶性壶腹部肿瘤的ADC值低于良性病灶）
-
灰阶超声 -
可作为梗阻性黄疸患者的初步筛查工具来探查胆总管扩张 -
远端CBD和PD由于肠道气体的原因而难以显示 -
壶腹部肿块在超声上几乎不可见 -
超声内镜 -
肿瘤于内镜下是可显示的，超声内镜可以引导活检并提高活检质量 -
T分期的最佳方法（准确率达到90%） -
可以帮助探查和活检转移性淋巴结
-
ERCP -
壶腹部肿块在大多数病例中可以很容易地在内镜下显示，并易于活检 -
对于较小肿块的检出优于CT -
胆管造影显示CBD与PD的梗阻，表现为在肿块处的突然截断
-
上消化道造影：于十二指肠降部壶腹区可见充盈缺损表现 -
无特异性征象与胰腺及十二指肠恶性肿瘤鉴别
-
最佳影像方案 -
增强CT胰腺专用双期扫描方案，或者MR并同时行MRCP -
推荐检查方案 -
患者在CT上机扫描前饮用500cc水，用以扩张十二指肠（有助于壶腹部的显示） -
双期扫描（动脉期与静脉期）是提高肿瘤显示的关键 -
病变在不同期相显示程度可能或多或少会有差异 -
冠状位多平面（MPR）和曲面重组有助于评价扩张CBD，以鉴别良、恶性梗阻
-
低密度、浸润性肿块伴有CBD及PD的梗阻，并且累及腹膜后血管 -
经常出现病变上游的胰腺萎缩（壶腹癌少见）
-
良性病变，可能为壶腹癌的癌前病变 -
在CT上与壶腹癌难以区分，其严重梗阻性扩张的发病率稍低
-
20%的胆管癌发生在胆总管远段1/3处 -
增强CT/MR动脉期可显示部分富血供，并可见延迟期强化 -
通常表现为CBD壁不对称的增厚/强化，但是也可以表现为局限的肿块 -
扩张胆管于肿块层面突然截断 -
预后较壶腹癌差
-
十二指肠是小肠腺癌最常见的发生部位 -
较大的十二指肠腺癌可能侵及壶腹和胰腺造成导管的梗阻，但是导管扩张（CBD或PD）较壶腹肿瘤少见
-
罕见肿瘤，增强CT上动脉期高强化 -
即使原发灶较小也有早期淋巴结及远处转移的倾向
-
病因 -
腺瘤被认为含有致癌变的基因序列（与结直肠癌类似） -
60%的腺瘤内含有侵袭性癌灶 -
影像上不能区分壶腹腺瘤与侵袭性癌灶 -
显著的肿瘤异质性，即病灶可为三种成分构成，并且无法通过影像进行区分 -
病变起源于壶腹部十二指肠上皮（肠型） -
病灶大并且早期即可有淋巴结转移 -
预后与十二指肠腺癌类似 -
病变起源于末梢CBD或胰管的胰胆管上皮（胰胆管型） -
三种类型中预后最差的一型，生物学行为近似胰腺癌 -
壶腹内兼具十二指肠及胰胆管上皮起源（混合型） -
预后最好，因起源于壶腹内，所以早期即可发生胆管梗阻，早期出现黄疸表现 -
较少出现具有显著侵袭性的成分 -
遗传学 -
在遗传性息肉综合征患者中发病率显著增加（家族性结肠息肉病、遗传性非息肉病性结直肠癌等）
-
TNM分期关系到淋巴结及远处转移 -
胰周区域以外的淋巴结转移为M1 -
T1：病变局限于壶腹 -
T2：肿瘤侵犯十二指肠壁 -
T3：肿瘤浸润胰腺组织深度<2cm -
T4：肿瘤浸润胰腺组织深度>2cm
-
恶性导管上皮细胞表现出不同程度的分化和坏死 -
组织学范围包括：不典型增生、原位癌、frank腺癌
-
最常见的体征/症状 -
梗阻性黄疸是最常见的症状（80%），几乎所有患者均出现CBD梗阻 -
体重下降（61%）、腹痛、背痛（46%） -
其他体征/症状 -
消化道出血致血便 -
腹泻或脂肪泻 -
恶心、消化不良 -
胆管炎所致的发热、寒战 -
临床特征 -
胆红素及碱性磷酸酶升高 -
可有肿瘤标记物CEA或CA199的增高 -
对壶腹癌既无敏感性也无特异性 -
术前肿瘤标记物升高提示预后不良
-
年龄 -
平均发病年龄为65岁（遗传性息肉病综合征患者发病更早一些） -
性别 -
男：女=2：1 -
流行病学 -
罕见肿瘤，占消化道恶性肿瘤的0.2%，占壶腹周围病变的6% -
发病率：（4~6）/100万 -
与吸烟（30%）和糖尿病（17%）有关
-
取决于肿瘤的组织学类型以及发现时有无淋巴结和远处转移 -
预后 -
好于胆管或胰腺起源的壶腹周围癌 -
略差于壶腹周围十二指肠癌 -
据报道淋巴结阴性患者的5年生存率为64%~80%，阳性患者则为17%~50% -
生存率最佳条件：手术切缘阴性、淋巴结阴性，并且肿瘤分化良好
-
ERCP支架置人术用以术前治疗胆系梗阻 -
对于手术风险较小的患者可以行胰十二指肠联合切除（Whipple术式，经典或保留幽门均可） -
局限性切除（壶腹切除术）的局部复发风险较高，且长期生存率较低 -
可作为无浸润及淋巴结转移的患者治疗选择之一
-
壶腹癌与其他壶腹周围肿瘤（胰腺或者十二指肠癌等）的鉴别可能比较困难，但手术治疗方法是一样的（Whipple术式）
-
在增强CT中利用水充分扩张十二指肠是发现壶腹部肿物的关键 -
较小的壶腹肿瘤在增强CT及MR上均难以被发现，此时间接征象（如双管征）能够提示肿瘤的存在
小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
