桥小脑角区髓母细胞瘤1例
2019-10-08 吴丹 刘宁 张秀梅 中国实验诊断学
患者女性，38岁。患者于3月前无明显原因及诱因出现头痛，呈间断性，每次持续20min，晨起加重，休息后无明显缓解，当时未予系统诊治，病中无头痛，无恶心呕吐，2月前无明显原因及诱因出现左耳听力下降，并出现走路不稳，至患者走路不能。时未予系统诊治，遂在当地医院行头部核磁示：左侧小脑占位性病变。为求明确诊断收入我院。
髓母细胞瘤是小儿后颅窝最常见的原发性恶性肿瘤，好发于4－6岁儿童；成人发病较少见，发病高峰年龄在26－30岁，男性多于女性，常见的好发部位依次是小脑半球、桥脑或桥小脑角区（CPA）；因此成人CPA区的髓母细胞瘤容易误诊为其他肿瘤；为加深对髓母细胞瘤的认识，提高诊断的准确性，现将我院收治的经手术和病理证实的1例桥小脑角区髓母细胞瘤报告如下。
1.临床资料
患者女性，38岁。患者于3月前无明显原因及诱因出现头痛，呈间断性，每次持续20min，晨起加重，休息后无明显缓解，当时未予系统诊治，病中无头痛，无恶心呕吐，2月前无明显原因及诱因出现左耳听力下降，并出现走路不稳，至患者走路不能。时未予系统诊治，遂在当地医院行头部核磁示：左侧小脑占位性病变。为求明确诊断收入我院。
查体：神清语明，对答切题，语音清晰，记忆力、理解力、计算力正常；双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，直接间接对光反射灵敏，四肢肌力ＩＶ级，肌张力正常，无眼震，指鼻试验不协调，跟膝胫试验笨拙。实验室检查：各项激素水平正常，血常规正常。头部MRI平扫＋增强提示左侧桥小脑角区不规则形异常信号影，大小约3.1 cm×2.5 cm×2.0 cm，其内信号欠均匀，T1WI呈稍低及低信号，T2WI呈稍高及高信号，T2FLAIR呈稍高及低信号，病变呈宽基底与邻近脑膜相连；DWI呈稍高信号；马根维显对比增强扫描呈不均匀明显强化。左侧听神经无明显增粗，对比增强扫描无强化。左侧桥臂受压变形，四脑室受压变窄。
术前影像科诊断为脑膜瘤，临床初步诊断为左侧小脑占位性病变。完善相关检查后行颅内肿瘤切除术，术中所见左侧小脑半球塌陷。显微镜下轻轻牵拉左侧小脑半球，探查进入约1 cm处，左侧桥小脑角区见一肿瘤，瘤体呈淡褐色，质地略韧，实性，血供丰富，其基底部在岩骨硬膜及小脑幕上方。手术进展顺利，术后随访患者恢复较好。病理回报：左侧桥小脑角区髓母细胞瘤，WHOＩＶ级。（左侧桥小脑角占位）灰白及淡褐色组织2块，其内见一褐色区，直径0.8 cm，余切面灰白色、质软。
免疫组化：Ki－67（＋40%），Syn（＋），NF（－），GFAP（散在＋），CD99（部分＋），NeuN（散在＋），Vimentin（＋），Nestin（＋），NSE（＋），EMA（－），PR（－），CD34（－）。
图1-6 女，38岁，左侧桥小脑角区占位性病变，其内信欠均匀，T1WI为稍低及低信号，T2WI为稍高及高信号，T2 FLAIR为稍高及低信号；DWI呈稍高信号，ADC呈低信号；增强扫描呈不均匀明显强化。）
2.讨论
位于桥小脑角区肿瘤以脑膜瘤、神经鞘瘤居多；而本病例是桥小脑角区报道较少的髓母细胞瘤。林燕等人认为成人髓母细胞瘤是起源于小脑软膜下分子层表面一种较原始的小脑外颗粒细胞，肿瘤WHO分级为Ⅳ级。常见症状多与病变本身关系不大，主要表现为步态不稳、共济失调等小脑功能受损症状，同时伴有头痛、呕吐、视力下降等颅内高压的症状。
髓母细胞瘤多以实性成分为主，肿瘤形态多不规则；MRI平扫表现为T1WI呈稍低及低信号，T2WI呈稍高信号，T2FLAIR呈稍高信号；DWI呈高信号；增强扫描可呈轻中度云絮状或明显强化，病灶周围可有轻、中度稍长T1稍长T2水肿信号。有研究表明，瘤周高信号水肿带可在T2WI上呈现出肿瘤的“假包膜”，但在增强后从多个角度观察瘤体，病灶与小脑实质分界欠清楚。
成人CPA区的髓母细胞瘤的大体形态及影像学表现同典型部位髓母细胞瘤具有相似之处，结合本例的发病部位及其影像学特点分析，需与CPA区以下疾病鉴别：①脑膜瘤：多以宽基底紧贴颅骨面硬脑膜，瘤体多呈等、稍长T1，等、稍长T2信号，囊变少见。增强扫描明显强化，可见脑膜尾征，本病例宽基底与小脑幕相连，酷似脑外肿瘤；另外本例病灶内未见明确的囊变坏死，笔者认为是造成术前MRI误诊为脑膜瘤原因之一。②听神经瘤：听神经瘤会出现听神经的增粗及内听道口扩张；本例听神经无明显增粗，增强扫描听神经无明显强化，故不考虑听神经瘤。
桥小脑角区髓母细胞瘤发病率相对较低，尤其针对于不典型部位的病例而言，术前临床诊断具有一定的难度；由于本病恶性程度高且预后不佳，因此早期明确诊断可以为治疗赢得更多时间。当发现桥小脑角区占位性病变时，结合临床表现及影像学特点，除应考虑常见疾病的同时，还需联合使用多种检查手段，提高对CPA区髓母细胞瘤诊断的准确性。
原始出处：
吴丹,刘宁,张秀梅,赵丽,童岚.桥小脑角区髓母细胞瘤1例报告[J].中国实验诊断学,2018,22(08):1339-1340.
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