Neurology-不同的神经脱髓鞘疾病，病变演化差异巨大

髓鞘-寡核苷酸-糖蛋白（MOG-IgG相关疾病（MOGAD）、aquaporin-4-IgG阳性神经脊髓炎谱系障碍（AQP4-IgG-NMOSD）和多发性硬化症（MS）是中枢神经系统（CNS）不同的炎症性脱髓鞘疾病。尽管有一些重叠的表现，但先前的研究已经强调了这些疾病实体之间的主要差异，特别是关于攻击的严重性和临床过程。

AQP4-IgG-NMOSD和MOGAD的特点是严重发作，通常导致严重的急性残疾（如截瘫、脑病、失明），并经常伴有大脑（最大直径>3厘米）或脊髓（≥3个连续的椎体节段）的大的MRI T2病变，而MS发作通常临床严重程度较轻，并伴有大脑/脊髓MRI的较小病变，尽管一些患者会出现肿瘤性MS病灶。

然而，从长期来看，这些疾病的过程一般不反映最初发作的严重程度。MOGAD患者经常比AQP4-IgG-NMOSD患者有更好的结果，尽管在最低点有类似的严重发作，而继发性进展性残疾基本上是MS所独有的，尽管这种情况下疾病发作较轻。造成这些临床差异的确切原因尚不清楚。这三种疾病的大多数MRI研究都集中在发作性病变的位置和形态或全局性萎缩的测量上，而T2病变的演变却很少被评估。

研究初次发作后不同脱髓鞘病变在MRI上的时间演变可能会提高我们对疾病过程差异的理解，为诊断提供信息，并帮助计划监测疾病活动和治疗的最佳策略。

藉此，Mayo Clinic的Elia Sechi等人，探究了MOGAD、AQP4-IgGNMOSD和MS患者在一次脑或脊髓临床发作后，MRI上脱髓鞘病变的时间演变。

他们回顾性地确定了梅奥诊所的MOGAD、AQP4-IgG-NMOSD或MS患者，以及1）脑部或脊髓炎发作；2）6周内有发作的MRI；3）6个月以上的随访MRI，该区域无间隔性复发。两位神经科医生为每位患者确定有症状的或最大的T2病变（首次病变）。然后由两名对诊断盲的神经放射学专家独立审查MRI，通过共识确定T2病变的解决。在急性期和随访时，手动勾勒出索引T2病变区域，以评估其大小的变化。

结果。我们纳入了156名患者（MOGAD，38；AQP4-IgG-NMOSD，51；MS，67），有172次发作（大脑，81；脊髓炎，91）。

年龄在MOGAD）、AQP4-IgG-NMOSD和MS之间存在差异（P<0.01），女性在AQP4-IgG-NMOSD（41/51[80%]）和MS（51/67[76%]）组中有差异，但在MOGAD（17/38[45%]）的患者中没有。

与AQP4-IgG-NMOSD相比，MOGAD的指标T2病灶完全缓解的频率更高。

与AQP4-IgG-NMOSD相比，所有T2-Lesions的缓解最常发生在MOGAD。MOGAD比AQP4-IgG-NMOSD和MS在后续的轴向脑MRI上的T2病灶面积中位数（范围）减少得更多。

MOGAD和AQP4-IgG-NMOSD在矢状脊柱MRI随访中的大小减少相似（p=0.4），大于MS（23[0-152]）（p<0.001）。

这个研究的重要意义在于发现了：MOGAD的MRI T2病变比AQP4-IgG-NMOSD和MS更容易完全消散。这对诊断、监测疾病活动和临床试验设计有意义，同时也为中枢神经系统脱髓鞘疾病的发病机制提供了启示。

原文出处：
Sechi E, Krecke KN, Messina SA, Buciuc M, Pittock SJ, Chen JJ, Weinshenker BG, Lopez-Chiriboga AS, Lucchinetti CF, Zalewski NL, Tillema JM, Kunchok A, Monaco S, Morris PP, Fryer JP, Nguyen A, Greenwood T, Syc-Mazurek SB, Keegan BM, Flanagan EP. Comparison of MRI Lesion Evolution in Different Central Nervous System Demyelinating Disorders. Neurology. 2021 Jul 14:10.1212/WNL.0000000000012467. doi: 10.1212/WNL.0000000000012467. Epub ahead of print. PMID: 34261784.