IGLH:流式细胞仪的渗透脆性试验和eosin5马来酰亚胺染色结合试验比传统的渗透性脆性试验更能准确诊断遗传性球形红细胞症
2018-05-30 MedSci MedSci原创
遗传性球形红细胞症(HS)是最常见的遗传性溶血性贫血,该疾病具有异质性的临床表现。我们评估了流式细胞术测试:eosin‐5 '‐maleimide (EMA)和流式细胞渗透脆性测试(FOFT)和常规的渗透脆性测试(OFT),用于诊断遗传性球形红细胞症(HS)的性能。 研究人员对100名疑似HS患者采用EMA、FOFT、潜伏期(IOFT)和室温OFT (RT - OFT)诊断。此外,还包括10
遗传性球形红细胞症(HS)是最常见的遗传性溶血性贫血,该疾病具有异质性的临床表现。我们评估了流式细胞术测试:eosin‐5 '‐maleimide (EMA)和流式细胞渗透脆性测试(FOFT)和常规的渗透脆性测试(OFT),用于诊断遗传性球形红细胞症(HS)的性能。
研究人员对100名疑似HS患者采用EMA、FOFT、潜伏期(IOFT)和室温OFT (RT - OFT)诊断。此外,还包括10例免疫溶血性贫血(IHA),并对上述4项测试的表现进行评估。对5个正常对照组和患者进行了EMA和FOFT评估,并使用接受者-操作-特征曲线(ROC)分析计算了cutoffs。
研究发现%EMA下降的最佳截断率为12.5%,而FOFT %残余红细胞(%RRC)为25.6%。RT - OFT的敏感性和特异性分别为62.06%和86.3%,而IOFT的敏感性和特异性分别为79.31%和87.67%。流式细胞仪测试均表现较好。EMA的敏感性和特异性分别为86.2%和93.9%,FOFT分别为96.6%和98.63%。FOFT与IOFT或EMA染色结合试验的灵敏度为100%,但与EMA相比,具有更高的特异性。Hb/MCHC是疾病严重程度的预测因子,而%EMA下降和%RRC与疾病的严重程度无关。
用于诊断HS,流式细胞渗透脆性试验是最可能的单次测试实现的,其次是EMA。FOFT和EMA的组合可以100%对患者正确诊断,这些测试很可能在将来取代传统的OFTs。
原始出处:
R. D. Arora , et. al.Flow cytometric osmotic
fragility test and eosin‐5’‐maleimide dye‐binding tests are better than conventional osmotic fragility tests
for the diagnosis of hereditary spherocytosis
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