骨斑点症——发病率千万分之一!堪比教科书的典型病例!

2022-09-06 医学影像服务中心 医学影像服务中心

骨斑点症——发病率千万分之一!堪比教科书的典型病例!

我们医影CT教学群,一位同行朋友们分享了一个非常典型的影像病例,看过绝对会过目不忘!文献报道发病率不到千万分之一,分享给全国的同行朋友们。

老规矩,先看病史——男、17岁,无任何症状。偶然一次拍腕关节的时候发现的。

影像资料

髋关节X线

肘关节X线

腕关节X线

X线示髋关节、腕关节、肘关节可见多发点状高密度影,相信看过类似病例的同行朋友们,肯定能第一时间正确诊断——骨斑点病。

具体介绍

骨斑点症(Osteopikilosis)是由于骨内具有弥漫性斑点状致密骨质得名。是一种原因不明发病率不足人群1/1000万的骨骼疾病,可无任何临床症状。

骨斑点症具有以下特点:

(1)本病无临床症状,均为查体或检查其它病时发现本病。

(2)本病与年龄性别无关,本组从22~58岁,文献报道年龄从4个月~90岁均有发病。

(3)病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、结节状阴影,其形态走行,部分与骨的长轴一致。

(4)病灶多累及长骨的两端,密集于干骺端及骨骺,以及骨盆、手、足及不规则骨。越靠近关节病灶越密集,且密度越浓。病灶可相互融合成片而遮盖正常骨组织。

(5)密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利,越靠近中心部位密度越浓,边缘部位密度略淡。

(6)病灶侵及骨的松质骨。骨膜及关节软骨不受侵犯,故关节间隙光整清晰。

(7)ECT检查见显影后骨骼放射性分布不均匀,骨松质内有多个大小不等的骨钙化灶。骨显像对应性放射性增强。据上述表现视全身骨显像多处骨代谢增强灶,为骨质代谢异常。

鉴别诊断

01、成骨性骨转移瘤

患者临床症状显著,有原发病灶,常见于脊柱、骨盆、长骨的近端及扁骨,病灶边界毛糙,呈浸润性生长,并且转移灶不对称分布。骨斑点症很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。

02、骨蜡泪样病

病变发生于长骨骨干和干骺端的骨内和骨皮质外,呈不规则条状骨硬化,好侵犯单一肢体,增生的骨质自上而下沿一侧向下流注,很象蜡烛泪故而得名。

X线表现:长骨偏侧骨质增生,表面凹凸不平,骨密度极高,骨小梁消失,骨髓腔变窄,骨骺与短管状骨亦有斑点、片状致密影,无轮廓改变,关节面光滑。

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Lancet:骨斑点症-案例报道

患者男,17岁,泌尿外科手术后伤口感染5天。CT评估感染深度时显示:骨盆和股骨近端可见局限、卵圆形、不透x线的骨病变。诊断:骨斑点症。该疾病为常染色体显性遗传性疾病,十分罕见,数据显示,发病率不到1/1000万。以硬化的骨病变最常累及手、脚、骨盆和长骨的两端为疾病主要特点,患者可无任何临床症状,常常是通过影像学检查偶然发现该疾病。如何区分骨斑点症和骨转移性疾病?骨斑点症常常不会有骨破坏,病变对称分