JEADV：掌跖脓疱病和Hallopeau连续性肢端皮炎对比研究
2022-04-14 医路坦克 MedSci原创
肢端脓疱型银屑病是一种罕见的致残型银屑病，其有两种临床形式：掌跖脓疱病(PPP)和Hallopeau持续性肢端皮炎(ACH)，本文对PPP和ACH的流行病学和临床特征进行比较描述。
肢端脓疱型银屑病是一种罕见的致残型银屑病，在文献中与中年女性和吸烟有关。2017年，欧洲罕见病和重型银屑病专家网络(ERASPEN)区分了两种临床形式：掌跖脓疱病(PPP)和Hallopeau持续性肢端皮炎(ACH)。
一些证据认为PPP有一种特殊的转录和遗传模式，不同于寻常型银屑病(PV)或泛发性脓疱型银屑病(GPP)，但ACH和PPP的临床和病理生理特征尚未进行比较。在最近一项报告生物治疗肢端脓疱型银屑病疗效的研究中，我们发现，与PPP患者相比，ACH患者具有特殊的反应特征，用阿达利单抗或依那西普完全清除的比例更高。这些数据将意味着这些疾病是真实的、不同的实体。
很少有数据支持这两种疾病的区别，但还没有研究比较ACH和PPP的临床和流行病学特征。
我们的目的是在多中心回顾队列中对PPP和ACH的流行病学和临床特征进行比较描述。
在这项多中心的国家回顾性队列研究中，我们比较了PPP和ACH患者的流行病学特征、合并症和银屑病特征。
根据2017年ERASPEN标准，共纳入234名患者：203名(87%)患有PPP，18名(8%)患有ACH，13名(6%)同时患有这两种疾病。与ACH相比，PPP与女性性别、吸烟活动和较高的中位数BMI相关(分别为p=0.01、p=0.02和p=0.05)。银屑病的家族背景在PPP组比ACH组更常见。PPP和ACH患者发病年龄相似，中位年龄分别为44岁和48岁。周围关节炎症受累是唯一与ACH相关的风湿性疾病。PPP和ACH与另一种银屑病类型的相关性相似(分别为57.6%和61.1%)。
我们的研究证实，在大量的PPP队列中，女性占优势，吸烟和体重指数升高的发生率很高，但也表明与ACH相比，PPP中的这些特征存在关联。此外，它还强调外周关节炎是与ACH相关的唯一关节炎内型。增加对这两个实体的免疫遗传背景的了解是有必要的，以更好地对脓疱型银屑病或牛皮癣样实体进行分层，以便进行精确医学。
文献来源： Assan F, Husson B, Hegazy S,Palmoplantar pustulosis and acrodermatitis continua of Hallopeau: demographical and clinical comparative study in a large multicentre cohort.J Eur Acad Dermatol Venereol 2022 Apr 02;
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