Pediatrics:自身免疫性肝炎的发病率和特征

2015-10-25 Seven L 译 MedSci原创

自身免疫性肝炎 (AIH) 是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,目前病因不明。根据血清自身抗体可将A IH分为3型,Ⅰ型AIH最为常见,相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征为抗- LKM1阳性;Ⅲ型A IH的特征为血清抗- SLA /LP阳性,有学者将Ⅲ型归为Ⅰ型。研究者进行了一项研究探究了加拿大儿童AIH的发病率以及临床表现。该回顾性队列研究纳入了加拿大所有儿科中心20

自身免疫性肝炎 (AIH) 是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,目前病因不明。根据血清自身抗体可将AIH分为3型,Ⅰ型AIH最为常见,相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型AIH的特征为抗-LKM1阳性;Ⅲ型AIH的特征为血清抗-SLA/LP阳性,有学者将Ⅲ型归为Ⅰ型。

研究者进行了一项研究探究了加拿大儿童AIH的发病率以及临床表现。该回顾性队列研究纳入了加拿大所有儿科中心2000-2009年间诊断为AIH的年龄小于18岁的儿童。

研究者共发现159名儿童被诊断为AIH,其中60.3%为女性,13.2%为Ⅱ型AIH。年发生率为0.23/100000。Ⅰ型AIH平均发病年龄为12岁(11-14岁),Ⅱ型AIH平均发病年龄为10岁(4.5-13岁)(P = .03)。

该疾病的临床表现以疲劳(58%)、黄疸(54%)、腹痛(49%)最常见。肝硬化和非肝硬化患者相比,血清白蛋白更少(33 vs 38 g/L; P = .03) ,血小板计数更低(187 000 vs 249 000; P <.001) ,国际标准比值INR更高(1.4 vs 1.2; P <.001)。

第1年对治疗完全反应的有90%,有3%岁治疗部分有效,3%没有效果,还有3%疗效可以,但后又复发。9名患者进行了肝移植,4名患者死亡(平均随访4年)。

研究结果表明AIH在加拿大的18岁以下人群中并不常见,Ⅰ型AIH的发生率约是Ⅱ型的5.5倍。对目前的常规治疗,绝大部分病人是有效的,对肝移植的需求在减少。

原始出处:

Jiménez-Rivera C, Ling SC, Ahmed N,et al.Incidence and Characteristics of Autoimmune Hepatitis.Pediatrics. 2015 Oct 19. pii: peds.2015-0578.


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