Respir Investig：肺动脉高压伴肺实质病变的预后分析：伴结缔组织病和不伴结缔组织病的死亡率比较

背景：

结缔组织疾病相关的肺间质性肺炎（CTD-IP PH）引起的肺动脉高压（PH）在PH和肺疾病患者中预后相对较好。然而，与PH引起的慢性肺病（3组 PH）相比，肺血管扩张治疗对CTD-IP PH的影响仍然存在不确定性。过去的研究表明，合并的慢性肺病是肺动脉高压（PAH，第一组）的不良预后因素，这提示肺实质病变对PH的预后产生了显著影响。

研究方法：

本研究时间跨足2012年至2022年，选择了在顺天堂大学医院被诊断为PH的50名肺实质病变患者。这些患者被分为两组：CTD-IP PH组（30名患者）和3组 PH组（20名患者）。通过回顾性研究，我们检查了肺血管扩张剂治疗和长期氧疗（LTOT）对每组患者预后的影响。

研究结果：

CTD-IP PH组的预后明显优于3组 PH组。尽管肺血管扩张剂治疗并不影响3组 PH患者的预后，但在CTD-IP PH组中，接受血管扩张剂治疗的患者的预后明显优于未接受治疗的患者。多种肺血管扩张剂治疗并不影响CTD-IP PH组的预后。尽管在本研究中所有注册患者中使用LTOT的患者的预后都较差，但在CTD-IP PH组中，即使在使用LTOT的情况下，肺血管扩张剂治疗也改善了预后（P = 0.002）。在CTD-IP PH组的多变量分析中，肺血管扩张剂治疗是更好预后的独立因素。

结论：

CTD-IP PH患者进行肺血管扩张剂治疗可能改善其预后，即使需要LTOT。这为临床实践提供了有益的信息，表明针对CTD-IP PH的治疗策略可能在改善患者预后方面发挥积极作用。然而，进一步的研究和更大规模的临床试验仍然是必要的，以确认这些发现并更全面地了解治疗效果。这项研究为未来的PH治疗提供了新的方向，特别是针对合并慢性肺病的患者，有望改善他们的生存和生活质量。

原始出处：

Suzuki Y, Nagaoka T, Terayama Y, Nagata Y, Yoshida T, Tsutsumi T, Kuriyama S, Matsushita M, Joki Y, Takasu K, Konishi H, Takahashi K. Prognostic analysis of pulmonary hypertension with lung parenchymal lesion: Comparison of mortality with and without connective tissue disease. Respir Investig. 2023 Dec 23;62(1):167-175. doi: 10.1016/j.resinv.2023.11.006. Epub ahead of print. PMID: 38142548.