超声心动图“顺藤摸出”多浆膜腔积液病因
2017-07-21 朱天刚 超声心动图与临床决策：疑难病例解析
17岁男性，以胸闷起病，发病前无明显不适症状，胸部X线片提示左侧胸腔积液，抗感染及抽胸腔积液治疗效果不佳，并相继出现双侧胸腔积液、心包积液和腹腔积液。超声心动图结果对本病例最终确诊起到重要指导作用。超声心动图对缩窄性心包炎有何诊断价值？ 如何与限制型心肌病的超声心动图鉴别？
17岁男性，以胸闷起病，发病前无明显不适症状，胸部X线片提示左侧胸腔积液，抗感染及抽胸腔积液治疗效果不佳，并相继出现双侧胸腔积液、心包积液和腹腔积液。超声心动图结果对本病例最终确诊起到重要指导作用。超声心动图对缩窄性心包炎有何诊断价值？ 如何与限制型心肌病的超声心动图鉴别？
病例摘要
主诉
男性，17岁。主因“间断胸闷2个月”入院。
现病史
患者2个月前无明显诱因出现胸闷，无发热，无咳嗽、咳痰、咯血，无呼吸困难，偶感胸痛，吸气时明显，偶伴夜间盗汗。自觉为上呼吸道感染，口服相关药物后症状无缓解，当地县医院X线胸片提示左侧胸腔积液，给予抗感染和胸腔穿刺抽吸胸腔积液治疗效果不佳，并相继出现对侧胸腔积液、心包积液、腹腔积液伴双下肢水肿。为求进一步诊治收入我院呼吸科。
既往史
个人史
出生及生长于河北，学习、生活环境良好。无特殊粉尘、放射线接触史。吸烟史1年，5～6支/日。否认饮酒史。
家族史
父母体健。否认家族遗传性疾病史。
体格检查
体温37.0℃，脉搏100次/分，呼吸18次/分，血压120/90mm Hg。发育正常，营养良好。全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑略水肿。颈静脉充盈，无颈动脉异常搏动。气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形。双肺叩诊浊音，双肺呼吸音粗，双下肺呼吸音减弱，未闻及干、湿啰音。心前区无异常隆起或凹陷，心界叩诊不大，心率100次/分，律齐，各瓣膜区未及明显杂音。腹部平坦，肝肋下2指，腹部叩诊鼓音，移动性浊音可疑阳性，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿。无杵状指。
辅助检查
血常规、肝功能、肾功能、甲状腺功能正常。自身免疫抗体阴性。胸腔积液检查：胸腔积液介于漏出液、渗出液之间。X线胸片：左侧胸腔积液，心影无异常。胸膜活检病理未见肿瘤。心电图：窦性心动过速，ST-T改变。腹部超声：慢性肝淤血，胆囊壁水肿，双侧胸腔积液，腹腔积液。门诊超声心动图：轻度二尖瓣、三尖瓣反流，微量心包积液。
初步诊断
多浆膜腔积液原因待查，结核性胸膜炎？自身免疫性疾病？恶性胸腔积液？
诊疗经过
根据实验室检查结果，考虑肝源性、肾源性、甲状腺功能减低、自身免疫性疾病以及肿瘤所致多浆膜腔积液病因可基本排除。门诊初次超声心动图未发现可解释多浆膜腔积液的病变，但既往当地医院胸部CT可见心包不规则增厚，因此建议复查超声心动图，以明确有无缩窄性心包炎，确定下一步治疗方案。
入院后，复查超声心动图：①心包不规则增厚、回声增强，以左心室侧壁、左心室后壁、左心室下壁和右心室侧壁处明显，最厚处达8mm(图86-1 A)；②室间隔运动异常，吸气时向左心室侧偏移(图86-1A、86-1B)；③双心房轻度扩大，左心室壁、右心室壁舒张受限；④二尖瓣舒张期血流频谱E/A＞1，E峰速度随呼吸相变化，吸气时下降约32%(图86-1C)；⑤下腔静脉增宽，近心段内径约21mm，内径不随呼吸相变化(图86-1D)，肺静脉增宽，右上肺静脉入口处内径约10mm(图86-1E)；⑥脉冲组织多普勒二尖瓣环室间隔舒张早期速度E'较高，约10cm/s(图86-1F)。结论：考虑缩窄性心包炎可能性大。
依据超声心动图结果，考虑缩窄性心包炎诊断成立。鉴于我国缩窄性心包炎患者的最常见病因为结核感染，征得患者及家属同意后给予诊断性抗结核药物治疗。并请心外科医生会诊，建议转至心外科行手术治疗。患者在全麻下接受心包切除术，术中可见心包不规则增厚 (最厚处约1cm)，心包脏层与壁层粘连、纤维化，未见心包腔积液。心包病理学检查：上皮样肉芽肿炎，可见朗格汉斯巨细胞及干酪样坏死，抗酸 (+)， PAS(-)，考虑结核。术后患者恢复较好，出院继续抗结核药物以及强心、利尿等抗心力衰竭治疗。
最终诊断
缩窄性心包炎，多浆膜腔积液。
图86-1 入院超声心动图 A：心包不规则增厚、回声增强，室间隔吸气时向左心室侧运动 (箭头所示)
B：M型超声心动图显示室间隔运动异常，吸气时室间隔偏移向左心室侧
C：频谱多普勒显示二尖瓣舒张期E峰速度于吸气时下降32%
D：剑下切面显示下腔静脉增宽，内径不随呼吸运动改变
E：显示肺静脉增宽
F：脉冲组织多普勒显示二尖瓣环室间隔舒张早期速度E'约10cm/s。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；IVC：下腔静脉
病例思考
1.本例患者的临床特点、超声心动图表现是什么？
本例患者为青年男性，以胸闷起病，发病前无明显不适症状，胸部X线片提示左侧胸腔积液，抗感染及抽胸腔积液治疗效果不佳，并相继出现双侧胸腔积液、心包积液和腹腔积液。实验室检查提示肝功能、肾功能、甲状腺功能正常，自身免疫抗体阴性，胸膜活检未见肿瘤。综合患者病史、辅助检查，临床考虑心包疾病可能性较大。
门诊超声心动图虽无病因学提示，但入院后复查超声心动图显示心包不规则增厚、回声增强，室间隔运动异常，双心房轻度扩大，心脏舒张受限，考虑缩窄性心包炎(constrictive pericarditis，CP)可能性大。超声心动图结果对本病例最终确诊起到重要指导作用。
2.缩窄性心包炎的病理生理机制是什么？
缩窄性心包炎是心包慢性炎症导致心包增厚、粘连、纤维化甚至钙化，使心脏在舒张期充盈受限，引起全身血液循环障碍的疾病。引起缩窄性心包炎的原因包括感染、结缔组织病、肿瘤、机械创伤、心内直视手术或纵隔放疗等，我国患者的最常见病因为结核感染。缩窄性心包炎患者可因心包纤维化、钙化压迫心脏，使各心腔舒张期充盈受限，体循环、肺循环回流受阻，导致舒张期血容量减少、心排出量减低。主要临床症状、体征为严重慢性体循环、肺循环淤血伴低心排出量表现，多数患者并无急性期表现。
3.缩窄性心包炎的诊断方法与确诊依据是什么？
缩窄性心包炎通常起病隐匿，首发表现可涉及多个脏器系统，缺乏特异性，易被临床医生漏诊、误诊或诊断滞后，因此早期确诊一直是临床难题。
心电图无特异性改变，常可见QRS波低电压、ST-T改变和房性心律失常。X线胸片可表现为左右心缘变直、上腔静脉增宽和胸腔积液等征象，偶可见心包钙化。心脏CT与MRI均可准确测量心包厚度。其中，CT对于显示心包增厚、钙化灶具有明显的优势，但不能动态显示心脏舒张受限情况及血流动力学改变。一般观察到心包钙化有助于确诊缩窄性心包炎，但个别病例可能有心包钙化而无心包缩窄的功能改变，因此必须结合临床及其他征象。有创的心导管检查可有特异性表现，即心室舒张期压力曲线呈平方根样，左心室、右心室舒张末期压差≤5mm Hg。无创性超声心动图对缩窄性心包炎诊断具有重要价值。
4.超声心动图对缩窄性心包炎有何诊断价值？
超声心动图是无创、便捷的诊断技术，能够实时、直观显示心包和心脏的形态学改变，多普勒超声心动图可评估心脏血流动力学变化，常规及组织多普勒等新技术能够评价整体、局部心肌功能，因此对诊断与鉴别诊断缩窄性心包炎起着举足轻重的作用，并可为制订治疗策略发挥关键作用。另外，超声心动图还能够鉴别缩窄性心包炎与限制型心肌病，二者临床表现十分相似，但病因、治疗方法和预后完全不同。具体而言，缩窄性心包炎的超声心动图诊断要点包括：
二维、M型超声心动图：①心包增厚、回声增强，尤以房室沟处显着；②心房扩大，心室相对较小；③左心室、右心室舒张受限；④室间隔运动异常，舒张早期反常向左心室内摆动并可立即回弹；⑤下腔静脉、肝静脉和肺静脉增宽，提示体循环、肺循环淤血。
多普勒超声心动图：①心室充盈的呼吸性变化，吸气时二尖瓣E峰流速下降超过25%；②二尖瓣血流频谱表现为“限制型”充盈，E/A＞1.5，E峰减速时间＜150ms。
5.如何与限制型心肌病的超声心动图鉴别？
限制型心肌病是由于心内膜、心肌病变 (如纤维化)导致心室充盈受限和心室舒张功能障碍的一类心肌病。而缩窄性心包炎的基本病理生理改变是心包压迫心脏，使其充盈受限和心室间依赖性增高，多数患者心肌收缩、舒张功能并无特殊异常。超声心动图除可完成形态学评估外，还能无创评价血流动力学、心肌功能，实现对两种疾病的有效鉴别诊断。主要鉴别要点：限制型心肌病患者的超声心动图一般无明显心包增厚；心房扩大更为显着；无室间隔的异常运动；吸气相二尖瓣E峰流速变化＜15%；二尖瓣环E'通常明显减低，E/E'常大于15；肺动脉压增高更明显。
病例启示
遇到有心包积液病史和体循环、肺循环淤血体征的患者，超声心动图医生既应详尽观察心包厚度、回声，尤其房室沟处心包情况，还需仔细观察有无心室充盈受限和心室间依赖性增高变化，如室间隔异常运动，呼吸性漂移，二尖瓣、三尖瓣E峰速度随呼吸变化，下腔静脉、肺静脉扩张等。如有上述典型特征，均提示缩窄性心包炎诊断。超声心动图诊断缩窄性心包炎还需注意以下问题：
1.区别心包增厚与心包缩窄
心包增厚并非一定为缩窄性心包炎，也可见于急性心包炎患者，多因心包膜肿胀、渗出及纤维素附着导致心包增厚，但随着病程好转，渗出液及纤维素吸收后，心包膜可完全恢复正常。另外有部分缩窄性心包炎患者心包厚度正常。鉴别关键是评价心脏是否出现缩窄性心包炎所致的形态学、血流动力学改变。
2.心包缩窄是否为一过性
7%～10%急性心包炎可见一过性缩窄期，因此要注意超声心动图随访。
3.是否为渗液性-缩窄性心包炎
据报道，24%缩窄性心包炎为渗液性-缩窄性心包炎，检查时要注意探查有无心包腔液性无回声区。
4.有何超声心动图线索
超声心动图需尽量为临床医生提供更多诊断信息，包括心包增厚特征、位置，室间隔异常活动，肺静脉、肝静脉血流方向等定性资料，以及最大心包厚度，二尖瓣E/A、E峰减速时间，二尖瓣、三尖瓣血流随呼吸变化程度，E/E'以及下腔静脉内径/塌陷指数等定量数据。
5.超声心动图漏诊原因分析
①忽视临床资料，对缩窄性心包炎缺乏警惕；②对缩窄性心包炎的血流动力学改变、相应超声表现理解欠深刻；③缩窄性心包炎缺乏特异性诊断指标。
来源：《超声心动图与临床决策：疑难病例解析》
作者：朱天刚
参编：丁 茜 权 欣 王 欣 丁文虹 马 为
页码：404-408
出版：人民卫生出版社
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